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除甲硫氨酸和色氨酸对应于一种密码子外，其他氨基酸均由一种以上密码子编码，编码相同氨基酸的密码子称为同义密码子。 * 原核生物核糖体的大小亚基为50S和30S，含16S、23S和5S三种rRNA及52种蛋白质 真核生物核糖体由60S和40S大小两个亚基组成，包括28S(25S或26S)、18S、5.8S和5S四种rRNA，大亚基含有45种蛋白质，小亚基有33种蛋白质。 二、核糖体的结构和功能 * A位点——携带氨基酸的氨酰tRNA结合位点。 P位点——携带肽链的肽基tRNA和起始tRNA—甲酰甲硫氨酸tRNA的结合位点。 核糖体的结构和功能 * 三、tRNA的结构与功能 受体臂（acceptor arm）或称氨基酸臂，此臂负责携带特异的氨基酸。 TψC臂，此臂负责和核糖体上的rRNA识别结合； 反密码子臂(anticodon arm)，它负责对密码子的识别与配对。 D环(D arm)，负责和氨基酰tRNA聚合酶结合; 额外环(extra arm)，其功能是在tRNA的L型三维结构中负责连接两个区域（D环－反密码子环和TψC-受体臂）。 * 四、蛋白质生物合成的过程 合成起始：核糖体大小亚基、tRNA、mRNA在起始因子的协助下组合成起始复合物的过程。 * 原核生物蛋白合成的起始因子 IF3——阻止30S亚基与50S亚基结合；促进30S亚基与mRNA结合 IF2——参与起始tRNA与30S亚基的结合 IF1——稳定IF3和30S亚基的结合作用 * 原核生物蛋白质合成的起始过程 1）30S亚基与mRNA结合 2）三元复合物进入P位 3）70S复合物形成，起始因子解离 * 真核生物蛋白质合成的起始过程 1）80S亚基解离，游离出43S亚基 2）43S前起始复合物形成 3）43S前起始复合物与mRNA结合 4）43S前起始复合物由帽子结构沿5’非翻译区移动，Met-tRNA与AUG结合，起始因子解离，形成40S其实复合物 5）形成80S起始复合物 真核生物的起始过程与tRNA结合在前，与mRNA的结合在后。 * 肽链的延伸过程 氨酰tRNA进入A位 P位的起始tRNA的甲硫氨酸转移到A位的氨基酰-tRNA的氨基上（P位空） 肽基tRNA从A位移到P位（A位空） * 翻译的终止 终止密码子出现，核糖体移动停止 释放因子与核糖体结合形成复合物 tRNA与多肽链间的键被打断，释放新生肽链 核糖体与mRNA解离，核糖体的60S和40S亚基解离 * 五、肽链的修饰 肽链中氨基酸残基的化学修饰 肽链N端甲硫氨酸或甲酰甲硫氨酸的切除 信号肽的切除 肽链的折叠 切除前体中功能不需要的肽段 二硫键的形成 * 当细胞准备进入分裂期时，蛋白质合成加快。 在细胞处于有丝分裂阶段，蛋白质合成收到抑制。 磷酸化调控 例：蛋白质合成加速，eIF-4F磷酸化作用增高。 蛋白质合成受抑制，eIF-4F出现去磷酸化作用。 eIF-2的磷酸化则对翻译有抑制作用。 * 翻译后的加工修饰 多肽的切割加工，如信号肽的切割 例：前胰岛素原 有活性的胰岛素 多肽的化学修饰 磷酸化——常常可以提高酶蛋白的活性，也有的酶活性降低 糖基化——蛋白构型改变，抵御蛋白酶的降解作用，提高蛋白质的可溶性，可使蛋白质准确地进入各自的细胞器 多肽的剪接——切除肽，显现肽 （梁栋材，1987年） * 突 变 外显子： 移码突变、同义突变，错义突变，无义突变 内含子： 剪切位点的变异 侧翼区： 顺式作用元件，转录因子 * 血 色 素 共含有4条链 2 alpha chains with 141 amino acids 2 beta chains with 146 amino acids * 正常血色素的肽链First six amino acids CTC Valine Histidine Thre.. Leucine Glutamic acid Proline CAC Valine Histidine Thre.. Leucine Valine Proline 非正常血色素的肽链 First six amino acids One nucleotide has changed * 镰刀型贫血病 基因突变导致镰刀型贫血病 * MyoD 11-bp deletion disrupting the MSTN function * Dw 性连锁矮小鸡生长激素受体基因编码受体蛋白胞内区的第10个外显子发生了1775个核苷酸的缺失突变 * RYR1 PSE-pale, soft, and exudative C1843 to T,Arg615 to Cys. Hha1 GCG C