低钾血症肾病管理.docVIP

疾病概述? 低钾血症肾病(hypokalemicnephropathy)是持久性低钾血症引起的慢性间质肾炎或肾脏病，又称失钾性肾病(kalium-losingnephropathy)。其严重性决定于缺钾的程度与持续的时间，临床表现主要是尿浓缩功能障碍，但临床极少见。低钾血症肾病的表现主要是小管功能损害，以浓缩功能减退为主，表现为烦渴、多饮多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症，对加压素反应不佳,尿中伴有少量蛋白尿和管型，早期失钾可引起代谢性碱中毒，肾间质受损后，因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。疾病描述低钾血症肾病(hypokalemicnephropathy)是持久性低钾血症引起的慢性间质肾炎或肾脏病，又称失钾性肾病(kalium-losingnephropathy)。其严重性决定于缺钾的程度与持续的时间，临床表现主要是尿浓缩功能障碍，但临床极少见。血钾降低时由于细胞内、外钾浓度的比例发生变化，亦改变了细胞膜的极化状态，从而使一些易激性组织如神经、肌肉的功能发生变化。轻度低血钾(3.0～3.5mmol/L)一般无任何临床症状，少数患者可出现乏力、易疲劳、肌肉痉挛等。长期服用洋地黄的心脏病患者易引起毒性反应，严重时可导致室性心律失常直至室颤。此外急性心肌梗死患者发生低血钾极易诱发室性心动过速。因胰岛素释放不足所至糖耐量减退的患者常常伴有轻度低血钾。低血钾也常常是高血压患者血压不易控制的原因。中度低血钾(2.5～3.0mmol/L)可致严重肌无力，由于缺乏运动性的血管扩张可引起肌肉溶解。由于肠蠕动减弱引起便秘，肾浓缩功能减退出现多尿、尿频。低钾可使肾脏氨生成增加，肝脏疾病患者易引起肝性脑病。多数患者心电图检查可出现T波低平、S-T段下降、异常Q波等低血钾表现。严重低血钾(低于2.5mmol/L)可致肠梗阻、肌肉瘫痪、呼吸肌麻痹，可危及生命。长期慢性低血钾可导致低钾性肾病。本病分为遗传性和获得性两种类型。遗传性低钾血症肾病与HLA相关，以原发性肾性失钾、血压正常但肾素和醛固酮水平增高、尿前列腺素E排泄增加为特征。 症状体征 低钾血症肾病的表现主要是小管功能损害，以浓缩功能减退为主，表现为烦渴、多饮多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症，对加压素反应不佳，尿中伴有少量蛋白尿和管型，早期失钾可引起代谢性碱中毒，肾间质受损后，因肾小管酸化功能障碍而出现代谢性酸中毒。本病易并发肾盂肾炎，出现尿路感染的临床表现，随病程进展逐渐出现慢性肾功能不全。除肾病症状以外，患者全身表现主要有低血钾症状，如四肢肌无力、肠麻痹软瘫、腱反射减弱、心律失常等。 疾病病因本病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾病，引起低钾血症的病因主要有钾摄入不足，丢失过多(消化道丢失及尿中丢失)，各种利尿药及类固醇激素的应用，慢性肾脏疾病如肾小管酸中毒、Bartter综合征、Liddle综合征、肾素分泌瘤、库欣综合征及羟化酶缺乏疾病等。临床常见低血钾有： ????? 1.非肾源性低血钾肾脏排钾并未增加，由于各种原因造成细胞摄钾增多亦为低血钾的常见原因之一。细胞摄钾增多造成的低血钾多为暂时性的，多数情况下无需特殊治疗。低钾性周期性麻痹是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，患者可突然发生低钾性肌无力，血钾常常低于3mmol/L。本病的发病原因尚未完全明了，乙酰唑胺能有效改善肌无力。某些甲状腺功能亢进的患者亦可出现周期性瘫痪的临床表现，血钾也可暂时性的降低。但是病因可能并不完全相同，乙酰唑胺多不能奏效，而β-阻滞药则可明显改善肌无力症状。此外摄钾不足，或由于急、慢性腹泻所致肠道丢钾也是非肾源性低血钾的主要原因。 ????? 2.肾源性低血钾各种原因引起的尿钾排出增多是导致低血钾的最主要的原因，统称为肾源性低血钾。患者除了有低血钾的表现外往往同时伴有代谢性酸中毒或代谢性碱中毒。低血钾伴代谢性酸中毒时血压大多正常，伴有代谢性碱中毒的低血钾患者则大多可有高血压。 (1)低血钾伴有酸中毒：由于低血钾可代偿性地增高血浆碳酸氢钠的浓度，因此大多数患者呈碱中毒倾向，反之，如果低血钾患者同时伴有代谢性酸中毒则对诊断有极大的帮助。因为低血钾伴酸中毒仅见于肾小管性酸中毒，包括近曲小管和远曲小管性酸中毒，以及糖尿病酮症酸中毒。糖尿病酮症酸中毒由于高血糖引起的渗透性利尿作用以及大量带阴电荷的酮体从尿液中排出促进了尿钾的排出，而伴有明显的机体总钾量的降低。但在酸中毒早期由于细胞内、外钾的重新分布，低血钾可不明显。如果用胰岛素及碱性药物治疗时未予以补钾则可引起严重甚至致命的低血钾。 (?2)低血钾而血pH正常或伴代谢性碱中毒： ?????? ①原发性醛固酮增多症，血清醛固酮水平增高，而使进入远曲小管的钠离子显著增加，由于钠-钾交换作用尿钾排出增加。患者除有血醛固酮水平增高、低血钾外，还有高血压及代谢性碱中毒的临床