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妊娠期急性脂肪肝处理（AFLP） 目 的 熟悉可能危及生命的妊娠并发症及合并症 妊娠期高血压疾病 妊娠期急性脂肪肝 围产期心肌病 制定诊断及治疗措施 妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 发生率1/7000－16,000妊娠 于妊娠晚期发生： 呕吐、腹痛、厌食、黄疸 可进展为肝衰、腹水、肾衰和脑病 鉴别诊断 HELLP、肝炎、毒素引起的肝损伤 分娩是最重要的治疗部分 急性脂肪肝-特点 微血管脂肪累积， 影响正常肝细胞的功能 大体检查：小、软、黄、油腻肝脏 组织学异常是：肿胀的肝细胞伴中心核及胞浆充满微血管脂肪， 而肝门周围不受累，有少量的肝细胞坏死 病因及病理发生 某些是由于隐性遗传性线粒体脂肪酸氧化的异常。 最常见的是G1528C（E474Q）基因的突变，在长链－3-脱氢－辅酶A－脱氧酶的突变(LCHAD) 临床表现 多发于孕晚期，少数发生于孕中期 初产、男孩更多见 15% 为多胎妊娠 症状可数日或数周， 包括乏力、厌食、恶心、呕吐、上腹痛即进行性黄疸， 某些持续孕晚期呕吐为其主要的症状 临床表现 约一半有高血压、蛋白尿、水肿提示为子痫前期 常有严重的肝功能不良伴低纤维蛋白原血症、低白蛋白血症、低胆固醇血症、凝血时间延长 高胆红素血症常10mg/dl，ALT中度升高 临床表现 超声敏感性不高，3/11，CT5/10，MRI 0/5 随综合征的加重，明显常见的有低血糖 60%发生有明显的肝性脑病，55%有严重的凝血障碍，约50%肾功能受损 疾病严重时常胎死 临床表现 不典型病例临床受累相应较轻，实验室的异常－溶血、血浆纤维蛋白原的减少，表明该病发生已存在 肝受累程度不同肝衰的强度亦不一致，最广泛受累时发生脑病 许多轻度病例未注意，常认为是先兆子痫 临床表现 分娩可阻止肝功能急剧恶化 恢复期1周至10日 一过性的尿崩症常见，由于血管加压素的浓度增加所致 当发生急性胰腺炎时，预后更坏，都有腹水 予以支持治疗，可完全恢复 临床表现 凝集异常是妊娠脂肪肝突出的变化 主要是肝合成减少所致，亦与促凝物的消耗增加有关 几乎均有低纤维蛋白原血症，纤维裂介产物增加，D-Dimer增加，偶有严重的血小板减少 AFLP的诊断 低血糖 50%的AFLP发生 AST升高，但常500IU/L 胆红素升高， 但常5mg/dl 凝血酶及凝血酶原时间延长，纤维蛋白原减少 肝活检可诊断，但很少需做 母儿预后 过去母死亡率为75%，现已明显的好转，研究报道不一 胎儿死亡率过去为90%, 现为15-20% 处理 可严密监测胎儿的情况下引产 有的推荐剖宫产，若手术分娩或阴道分娩有阴道撕裂，严重的凝集问题增加母危险，需输入不等量的FFP、冷沉淀物、全血、RBC、血小板 处理 产后可自然消退 严重的病例， 由于母酸中毒及血浓缩，做出诊断时胎儿已死，延迟分娩可增加母昏迷、低血糖、肾衰的危险，也有加重酸中毒、严重出血的危险 处理 产后肝功能不良开始好转，约于一周内，需加强支持治疗。 母死亡：感染、出血、吸入、肾衰、胰腺炎、GI出血、罕见肝移植，由于血管加压素的增加，可能发生尿崩症。 总 结 孕期可有多种内科问题存在 诊断的关键是有临床的警惕性、适当的化验或影像学的检查 临床上的挑战是如何平衡母儿的安全 在疑难的病例会诊重要