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缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA) 学时数:1.5学时 第六篇 血液系统疾病 第三章 1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点,鉴别诊断,治疗原则和措施 2.熟悉铁的代谢 3.了解本病的发病情况及其预防 讲授目的和要求 讲授主要内容 IDA的定义 铁代谢 病因 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 缺铁性贫血的定义 铁缺乏分为: 红细胞内铁缺乏 (iron deficiency erythropoiesis, IDE) 缺铁性贫血(iron deficient anemia, IDA) 贮存铁耗竭(iron depletion, ID) 认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗 单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏 非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤 IDA 正常铁代谢 铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为3~4.5克 血红蛋白 65%铁(约2~3克) 肌红蛋白 各种酶 骨髓 30%铁 (约1~1.5克) 肝脏 为贮存铁 5%铁(约0.15~0.23克) 铁是人体必需的微量元素 铁参与机体代谢: 血红蛋白的合成 氧运输 DNA合成 电子传递 游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量自由基,造成机体损伤 铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制 Hepcidin在铁代谢中起重要作用 Hepcidin是一个富含半胱氨酸的抗菌多肽 2001年Park等从人尿中分离,命名为hepcidin。损伤、感染和炎症刺激可强烈引起hepcidin表达增加 Hepcidin基因位于人的19号染色体上,在肝脏特异表达 舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征) 神经、精神系统异常:异食癖(pica) 实验室检查 一、血象 呈小细胞低色素性贫血 血常规表现 中度贫血,呈小细胞低色素 √ 二、骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象 巨幼细胞性贫血“幼核老浆” 巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质 三、铁代谢 血清铁8.95μmol/L 总铁结合力64.4μmol/L 转铁蛋白饱和度15% 血清铁蛋白12μg/L sTfR8mg/L 骨髓涂片铁染色 四、红细胞内卟啉代谢 FEP>0.9μmol/L ZPP>0.96μmol/L FEP/Hb4.5μg/gHb ★锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血,故ZPP增加非IDA所特有 诊断标准 血清铁蛋白12μg/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失,铁粒幼细胞15% 转铁蛋白饱和度15% FEP/Hb4.5μg/gHb 血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 ID IDE IDA 部分典型 举例: 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查 2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病 病因诊断 只有明确病因,IDA才可能根治 鉴别诊断 与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑,总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化 铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布
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