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第六篇 血液系统疾病 第十五章 血小板减少性紫癜 (Thrombocytopenic purpura) 学时数:1学时 1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概 述 血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病 血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点 皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿命缩短,巨核细胞成熟障碍,抗血小板自身抗体出现 ITP的病因和发病机制 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切,但非直接关系 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 其他 如女性多见,可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状,起病急 出血 出血明显,不仅皮肤黏膜出血,还有内脏出血,如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性 起病 隐伏,无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血,感染可加重病情 治 疗 一般治疗 注意卧床休息,防治感染 糖皮质激素 为首选用药,泼尼松30~60mg/d,血小板数升至正常后,逐渐减量,5~10mg/d维持3~6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注 * *
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