梅尼埃病及眩晕.ppt

梅尼埃病及眩晕 问题 多少人有过头晕的经历? 多少人知道梅尼埃病? 多少人用手机? 多少人知道手机和听神经瘤的关系? 序言 1914年，奥地利人R.巴拉尼 因从事有关内耳前庭装置生理学与病理学方面的研究?，获诺贝尔生理学医学奖。近一个世纪，无数的生理学家、病理学家、神经内科学家及耳鼻咽喉科学家仍在在内耳前庭学研究领域不懈努力，揭示前庭生理、病理学表现，并将基础研究应用于临床疾病诊断与治疗。因此，无论是在自然科学还是临床科学，前庭学研究有着重要的意义和社会价值 眩晕 人体的平衡功能由视觉、本体感觉、前庭觉共同作用 眩晕是机体对空间定位障碍而产生的运动性、位置性的错觉 眩晕患者占普通门诊量的1/3—1/2 眩晕 真性眩晕有明显的自身或他物旋转感或倾倒感，呈阵发性，伴有眼震、平衡失调（指物偏斜、站立不稳或倾倒）和植物神经症状（面色苍白、恶心、出汗、血压脉搏改变等） 假性眩晕为自身或外物的晃动不稳感，常较持续，但也可为阵发性，伴发症状较轻或不显，外物纷杂时症状加重 眩晕 梅尼埃病Meniere’ disease 梅尼埃病的概念 梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床主要表现为发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳胀满感 里程碑 Meniere (1861) Hallpike and Cairn(1938) Portmann(1927) House(1961) Barany(1921)Dix and Hallpike(1952) 历史 （1） 法国人Meniere1861年报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症 其实是患白血病并发内耳出血所致 （2）此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征 （3）1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱 （4）1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，所以两者并非同义词 病因（不明？） 病因学说 内淋巴管机械阻塞，内淋巴管吸收障碍 免疫反应：血管神经性水肿有关，与Ⅰ 型 变态反应直接有关 内耳缺血： 病毒感染： 遗传学说： 病理 膜迷路积水 表现 分度 临床表现（1） 眩晕 耳聋 耳鸣 耳胀满感 临床表现（2） 早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双侧耳鸣者较小，仅占10%～15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关 临床表现（3） 初期为单耳感音性聋 早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病听力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完全丧失 一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色，即复听现象 语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配戴助听器 临床表现（4） 常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少超过1～2周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒 检查（1） 耳镜： 听力：早期呈低频感音性耳聋，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后5～10年听力损失多在50～70dB间 检查（2） 耳蜗电图：SP/AP振幅比值0.4 SP-AP波宽比值增加较振幅 比值增加更有意义 检查（3） 甘油试验：患者禁食2小时后，口服50％甘油溶液，剂量按3ml（1.5g）/kg计算，一次顿服，服药前进行一次纯音及语言测听检查，服药后每隔一小时测听一次，共3次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高，提高12％以上即为阳性 前庭功能：早期前庭功能可以正常，随着频繁发作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失 耳声发射： 检查检查（4） 听觉脑干诱发