内分泌学-肾上腺疾病精选.doc

第五章 肾上腺疾病 第一节 肾上腺 病理生理与临床表现 解剖学 诊断与鉴别诊断 胚胎学 治疗 组织学 第八节 ACI 第二节 肾上腺激素 病因与发病机制 肾上腺皮质激素 临床表现 CA 诊断与鉴别诊断 肾上腺性激素代谢 治疗 肾上腺髓质旁分泌/自分泌激素 第九节 ALD缺乏症 第三节 下丘脑-垂体-肾上腺皮质与交 病因与分类 感-肾上腺髓质功能调节 先天性原发性ALD缺乏症 下丘脑-垂体-肾上腺轴的调节 获得性原发性ALD缺乏症 肾素-血管紧张素-ALD轴的调节 获得性继发性ALD缺乏症 肾上腺髓质功能的调节 假性ALD缺乏症 第四节 肾上腺皮质与髓质功能检查 第十节 嗜铬细胞瘤 血浆激素测定 病因、病理与发病机制 尿中激素及其代谢产物测定 诊断与鉴别诊断 下丘脑-垂体-肾上腺轴动态试验 治疗 肾上腺特殊检查 重症嗜铬细胞瘤病人的护理 第五节 库欣综合征 预后 病因分类与发病机制 第十一节 GC的临床应用 病理生理与临床表现 生理与药理作用 诊断 适应证 鉴别诊断 禁忌证 治疗与预后 GC制剂的选择原则 第六节 原发性ALD增多症 GC的使用方法 病因 副作用、并发症及其防治 临床表现 GC治疗的撤减与撤除 诊断与鉴别诊断 GC撤除综合征 治疗 GC与内分泌激素的相互作用 第七节 先天性肾上腺皮质增生症 GC与药物的相互作用 病因与发病机制 第一节 肾上腺 下丘脑、垂体与肾上腺（adrenal，suprarenal gland）组成的下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴是维持人体基本生命活动的重要的内分泌功能轴之一，肾上腺皮质激素是维持生命的基本要素。早在150多年前就有人开始对肾上腺皮质和髓质的主要功能进行了研究。Thomas Addison通过对一些特发性或恶性贫血病人的临床观察，经尸解发现其中3例病人有2例肾上腺异常而首先认识到肾上腺的重要生理作用，并于1849年发表题为“贫血由肾上腺病所致”的论文[1]。此后，肾上腺疾病的诊疗技术有两个主要的发展标志，一是在20世纪50年代，人们将肾上腺皮质和髓质激素制成药物供临床应用，抢救和治疗了无数的病人；二是近20年内，随着B超、CT、MRI和核素显影技术的发展，肾上腺疾病的早期诊断和术前确诊率有了质的飞跃。与此同时，肾上腺疾病的病因研究已经深入到了分子水平。主要的肾上腺疾病的病因和发病机制正逐渐被深入地了解，并被广泛应用于临床。 【解剖学】 一、肾上腺解剖 肾上腺为腹膜外的内分泌器官。位于腹膜和腹后壁之间、两肾的上内方，约与第11胸椎高度平齐，一般左肾上腺稍高于右肾上腺。肾上腺与肾共同包被于肾筋膜内，肾上腺依靠本身的筋膜固定其位置，左肾上腺固定于主动脉，右肾上腺固定于下腔静脉和肝脏，因此肾上腺不随肾脏上下移动而移位。肾上腺高4~6cm，宽2~3cm，厚0.5~1cm，重4~7g[2]。有报道尸解发现，终末期疾病患者的应激所致死亡者肾上腺重达22g。一般认为，成人的肾上腺重量无性别、年龄和体重差异，但Holmes等报道200例尸检结果认为肾上腺重量、体积与个体的体重、体表面积有关。男性较女性重约11%。 左肾上腺前面的上部借网膜囊与胃后壁相隔，下部与胰尾、脾血管相邻，内侧缘接近腹主动脉。右肾上腺的前面为肝脏，其外上部无腹膜，直接与肝的裸区相邻，内侧缘紧邻下腔静脉。左、右肾上腺的后面均为膈（见图2-4-1）。 肾上腺外观呈浅黄色，腺体扁平，形态多变。一般左肾上腺为半月形（65%），右肾上腺为锥形（平面观为三角形，78%）。但在正常人群中，左、右肾上腺的形态均有较多变异，见图2-4-2[2]。 二、肾上腺的血液供应 肾上腺的血液供应丰富，仅次于甲状腺，大约占心输出量的1%。每min流经肾上腺的血量相当于其自重的7倍。肾上腺的动脉可分为上、中、下三支，分布于肾上腺的上、中、下部（图2-4-3）。肾上腺上动脉起自膈下动脉；肾上腺中动脉起自腹主动脉；肾上腺下动脉起自肾动脉。肾上腺的上、中、下动脉均发出许多分支，形成被膜下动脉丛，进入肾上腺皮质后再逐步分支。 肾上腺静脉不与动脉伴行。皮质无通常的静脉回流，而是形成静脉窦，并延伸至髓质。髓质的毛细血管先汇集成小静脉，后者再汇入中央静脉。构成皮质与髓质之间的特殊的门脉系统，再穿出肾上腺，即肾上腺静脉。左肾上腺静脉汇入左肾静脉，常仅一支（少数为二支），平均长度约2cm，外径约0.4cm；右肾上腺静脉汇入下腔静脉，少数汇入右膈下静脉、右肾静脉或副肝右静脉，右肾上腺静脉常为一支，较左侧肾上腺静脉短而细（见图2-4-4）