[医学]内科学笔记——本科肾病综合症.pptVIP

肾病综合征 东南大学肾脏病研究所 中大医院肾脏科 刘 宏 定义 大量蛋白尿（ 3.5g/day） 低白蛋白血症（ 30g/L) 水肿 高脂血症 病 因 原发性 病 因 继发性 病理生理 大量蛋白尿 血浆蛋白变化 水肿 高脂血症 大量蛋白尿 机械屏障损害 电荷屏障损害 血浆蛋白变化 低白蛋白血症 尿蛋白排出增加 肝脏代偿性合成不足 蛋白质摄入不足 血浆蛋白变化 其他血浆蛋白成分改变 免疫球蛋白（如IgG）、补体 抗凝及纤溶因子 金属结合蛋白及内分泌激素结合蛋白 感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下 水 肿 肾病性水肿 血白蛋白?，胶渗压? 有效循环血容量? 原发性肾脏排钠障碍 高脂血症 高胆固醇和（或）高甘油三酯 低蛋白血症 肝脏合成脂蛋白? 脂蛋白分解? 原发性NS的病理类型及其临床特征 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 微小病变型肾病 光镜：基本正常 免疫病理：阴性 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突消失 微小病变型肾病 临床特征 儿童高发（80％－90％），成人发病率降低（10％－20％），老年又升高 典型的临床表现为NS，约15％伴有镜下血尿 一般无持续高血压和肾功能减退 对糖皮质激素治疗敏感 转化：系膜增生、局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫性增生 免疫病理：IgA、非IgA 电镜：系膜区可见电子致密物沉积 系膜增生性肾小球肾炎 临床特征 我国高发（30％）， 男性多于女性，好发于青少年 典型的临床表现为NS伴有镜下血尿 随肾脏病变程度加重，高血压和肾功能减退的发生率逐渐增加 对糖皮质激素治疗敏感 转化：系膜增生、局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到GBM和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征” 免疫病理：IgA和C3呈颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积 系膜毛细血管性肾小球肾炎 临床特征 我国：10－20％ 男性多于女性，好发于青壮年 典型的临床表现：前驱感染，NS伴有血尿 肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情持续进展，血清C3持续降低 治疗困难，糖皮质激素仅对部分儿童病例有效，成人疗效差，病情进展较快，10年50％进展至ESRD 膜性肾病 光镜：肾小球弥漫性病变，基底膜增厚 免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积 电镜：GBM上皮侧电子致密物沉积，并伴有足突融合 膜性肾病 临床特征 男性多于女性，好发于中老年 通常起病隐匿，一般无肉眼血尿 5－10年后逐渐出现肾功能损害 极易并发血栓栓塞并发症，40－50％ 部分自发缓解 随病情进展，病理变化加重，疗效差 局灶性节段性肾小球硬化 光镜：病变局灶节段分布 免疫病理：IgG和C3呈团块状沉积 电镜：足突广泛融合 局灶性节段性肾小球硬化 临床特征 男性多于女性，好发于青少年 通常起病隐匿，部分病例由微小病变转变而来 确诊时约半数有高血压，30％有肾功能减退 NS能否缓解与预后密切相关 并发症 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 感染 部位：呼吸道、泌尿道、皮肤 机理 蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用糖皮质激素 血栓栓塞并发症 低蛋白血症、血液浓缩、血流缓慢 高脂血症，血液粘稠 凝血因子合成? 抗凝因子、纤溶因子丢失? 血小板功能亢进 激素应用 急性肾功能衰竭 低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分外渗，有效血容量不足 肾静脉血栓形成 特发性： 肾间质高度水肿 肾小管内有大量管型 蛋白质及脂肪代谢紊乱 长期低蛋白血症可致营养不良 免疫球蛋白减少造成免疫力低下、易致感染 金属结合蛋白丢失可使微量元素缺乏 内分泌结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱 药物结合蛋白减少可能影响药代动力学 高脂血症增加血液粘稠度、心血管系统并发症 诊断和鉴别诊断 诊断 确诊NS 确认病因，排除继发性，肾穿刺活检作出病理诊断 判断有无并发症 鉴别诊断 过敏性紫癜性肾炎 好发于青少年 有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便 多在皮疹出现后1－4周左右出现血尿和（或）蛋白尿， 典型皮疹有助于鉴别诊断 鉴别诊断 狼疮性肾炎 好发于青少年和中年女性 依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，可作出诊断 鉴别诊断 糖尿病肾病 好发于中老年 早期可发现微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS NS常见于病程10年以上的糖尿病患者 糖尿病病史及特征性的眼底改变有助于鉴别诊断 必要时行肾穿刺活检，排除糖尿病合并原发性肾小球疾病或肾损害 鉴别诊断 肾淀粉样变性 好发于中老年 肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分 肾受累时体积增大，临床常呈N