反复咳嗽、咯血3个月的妙龄女性.docVIP

反复咳嗽、咯血3个月的妙龄女性 ? ? ? ?患者，女，26岁，反复咳嗽、咯血3个月。 ? ? ? ?痰培养阴性、PPD试验阴性。 ? ? ? ?PE：双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音 。 ? 【请给出诊断】征象？ 诊断？ 鉴别诊断？ 【答案公布】 ? ? ? ?纤支镜示：左肺下叶开口神经内分泌肿瘤，倾向类癌，小细胞癌待排，肿瘤越过左侧分嵴向左上叶舌段延伸。? ? ? ? ?于2006.05.10在全麻下为患者行“根治性左全肺切除术”，术中见肿瘤位于左下叶支气管开口处，未侵及肺被膜，遂先行“左下肺叶切除术”，术中病理报告：支气管切端（＋），结合术前纤支镜检查，决定行“根治性左全肺切除术”，术顺 。 术后病理回报： ? ? ? ?（0607492C，术中送检标本）：左下肺支气管开口典型性类癌，浸及管壁全层，侵犯支气管切端，肺段支气管轻度扩张并慢性炎症，找到肺门淋巴结3个，未见癌转移。（0607498C，术后送检标本）：左上肺送检标本，支气管及支气管切端均未见癌浸润，肺实质部分区域出血。找到肺门淋巴结1个及另送第4组淋巴结2个、第5淋巴结3个、第7组淋巴结1个、第9组淋巴结3个、第10组淋巴结3个、第12组淋巴结1个均未见癌转移。? ? ? ? ?支气管类癌属于肺内神经内分泌肿瘤，起源于支气管和细支气管上皮的Kulchitsky 细胞、神经上皮小体或上皮多能干细胞。 ? ? ? ?近年来，由于临床、病理超微结构检查以及免疫组织化学的发展，将类癌分为典型类癌（typical carcinoid,TC）和非典型类癌（typical carcinoid,AC） 两大类； 另外，还有少见的多发性微小类癌（tumolet）和混合型类癌，后者由AC 和小细胞肺癌（small cell lung cancer,SCLC）混合组成。 ? ? ? ?也有人将支气管类癌分为低度恶性的TC，中等度恶性的AC 和高度恶性的SCLC 。免疫组织化学染色见神经元特异性烯醇酶和各种激素呈阳性反应。这些类癌的临床表现，影像学变化，病理改变及预后均不完全相同，分属于各个独立的疾患。因此，认识各种类癌的影像学征象，将有助于临床治疗方案的选择。 ? ? ? ?TC 是支气管类癌中最常见的一种类癌，也是分化程度最好的Kulchitsky细胞瘤，可发生于任何年龄，以中年病人多见，好发年龄是30-40岁，比AC发病年龄低约10岁。 ? ? ? ?临床主要表现咳嗽、咳痰、痰中带血，发热，胸痛等。类癌由于其本身具有神经内分泌功能，可以诱发类癌综合征和异位ACTH 综合征；合并肝脏转移的病人可以发生类癌综合征。 ? ? ? ?支气管TC影像学表现主要依据肿瘤的发生部位不同。支气管TC与原发性支气管肺癌一样，有中央型和周围型，以中央型多见；中央型表现为气管和支气管内肿块或肺门及肺门周围肿块，周围型为肺内肿块；肿块大小4cm左右，多呈圆形、卵圆形，或有浅分叶，边缘光滑，密度均匀，TC较少见坏死；肿块可见偏心性钙化或弥散钙化，中央型TC如果阻塞支气管腔可以引发阻塞性肺内相关改变，如肺炎、肺气肿、肺膨胀不良及支气管囊肿等。肺门和纵隔淋巴结肿大可以因肺炎反复发作所致的淋巴结炎或淋巴结转移，转移多见于AC。 供稿人：龙潭楼