[医学]溶血性贫血.pptVIP

临床表现 急性溶血：多为血管内溶血 1、起病急、严重的腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热 2、面色苍白进性加重，血红蛋白尿、黄疸 3、可出现循环衰竭，急性肾衰。 临床表现 慢性溶血：多为血管外溶血 1、起病慢 2、有贫血、黄疸、肝脾大三大特征 3、长期高胆红素血症易并发胆石症 和肝功能损害 临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛、发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害 实验室检查 提示溶血存在的实验 1、提示血管内溶血的实验 2、提示血管外溶血的实验 3、提示RBC破坏↑的其他实验 提示骨髓代偿增生的实验 提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验 提示血管内溶血的实验 血浆游离Hb↑（参考值10~40mg/l） 血清结合珠蛋白↓（参考值0.5~1.5g/l） HB尿；尿的RBC（-），隐血（+） 含铁血黄素尿（见于慢性溶血） 提示血管外溶血的实验 高胆红素血症：总胆红素↑，以游离胆 红素 ↑为主 粪胆原和尿胆原↑ 提示RBC破坏↑的其他实验 血清LDH↑ 外周血涂片上可见到RBC碎片 提示骨髓代偿增生的实验 网织RBC↑：可达0.05-0. 20或更多 周围血液中有核RBC↑ 骨髓幼RBC ↑（以中、晚幼红为主） 提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验 RBC形态改变：球形、靶形、口形等 RBC自身凝集现象： 海因小体：是RBC内变性的珠蛋白包涵体。见于 G-6-PD缺乏、不稳定HB病、苯胺中毒等溶贫 RBC渗透脆性：在不同浓度的低渗盐水中观察 RBC对低渗液的低抗力。正常RBC0.46% –0.38% 盐水中开始溶解，0.34% –0.30% 完全溶解。球形 RBC↓抵抗力 (0.51 %–0.2% 开始溶解)。靶形、 镰形RBC抵抗力 ↑。 RBC寿命 ：用放射性核素51cr标记RBC测其寿命 温抗体型自身免疫性溶贫 病因 原发性；原因不明，占45% 继发性； 1、淋巴细胞肿瘤-ALL、CLL、MM 2、结缔组织病-SLE、RA、溃疡性结 肠炎 3、感染性疾病-病毒感染 4、药物-青霉素、头孢菌素、甲基多巴、氟达拉滨等 发病机制 RBC表面吸附不完全抗体-IgG和（或）C3后，在单核巨噬细胞系统内被巨噬细胞吞噬破坏而溶血。属血管外溶血。 临床表现 1、起病慢。贫血症状。 急性型多为小儿，尤其病毒感染后 发病。寒战、高热、腰背酸痛、呕吐；严重时，有休克、昏迷。 2、黄疸（占1/3）；脾大（1/2）；肝大（原发性，1/3）；可有淋巴结肿大； 约1/4无肝脾淋巴结大 实验室检查 血象： 1、RBC↓ Hb ↓有自凝现象，1/3患者有 幼RBC 2、网织RBC↑，可50% 3、白细胞：多正常，急性型可↑ 4、血小板：多正常，10%~20%有血小板↓ 称Evans syndrom 骨髓象： 有核细胞↑，幼RBC↑，15%患者有巨幼样变 实验室检查 抗人球蛋白试验（coombs test） 直接法检测吸附在RBC表面的不完全抗体和补体 间接法是检测血清中游离的IgG或 C3 直接抗人球蛋白试验阳性（右） 诊断 溶贫 直接Coombs test （+） 可诊断 Coombs test（-）者，若符合下列条件，也可诊断 ①表现符合溶贫 ②糖皮质激素或切脾有效 ③除外其它溶贫（如遗传性球形细胞 ↑症） 治疗 病因治疗：继发性者治疗原发病 糖皮质激素：是主要药物 切除脾脏 免疫抑制剂 其他疗法 糖皮质激素 激素作用机制： 1、抑制淋巴细胞和浆细胞产生