先天性心脏病_1.pptVIP

Squatting posture hypoxemic spells 法洛四联症（TOF） 临 床 表 现 杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L 2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级SM，P2 或消失，A2 。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。 Clubbing of fingers Clubbing of toes 几种常见先天性心脏病 法洛四联症（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。 Ｘ线： 肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” 。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查 几种常见先天性心脏病 法洛四联症（TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄，LV内径小。 心导管检查：主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。 辅助检查 几种常见先天性心脏病 法洛四联症（TOF） 治疗  1、内科治疗　缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静 ⑷　纠正酸中毒　5％碳酸氢钠　 3—5ml/kg/次，静脉注射 ⑸　解除漏斗部痉挛 吗啡　0.1—0.2mg/kg/次 （注意对呼吸的抑制） 普奈洛尔　0.1—0.2mg/kg/次 （注意对心率的影响）⑹　提高外周阻力，减少右向左分流 新福林　0.1—0.2mg/kg/次 完全性大动脉转位 完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries c-TGA）占先天性心脏病的5~7% 新生儿期最常见的紫绀型心脏病 紫绀型心脏病第二位 男女患病率约2~4:1 未经治疗90%在1岁内死亡 c-TGA病理解剖 正常： 肺动脉位于左前上方 肺动脉-右心室 主动脉位于右后下方 主动脉-左心室 C-TGA： 肺动脉位于左后下方 肺动脉-左心室 主动脉位于右前上方 主动脉-左心室 c-TGA血液循环途径 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 肺循环 C-TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！ 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 体循环 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 正常途径 c-TGA辅助检查 X线表现 肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心” 心影进行性增大 肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄 心电图 电轴右偏，右室肥大 合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大 超声心电图 心室大动脉连接不一致 心导管检查和心血管造影 C-TGA治疗 纠正低氧血症和代谢性酸中毒 姑息手术 球囊房隔成形术（Rashkind procedure） 肺动脉环缩术 根治性手术 生理纠治术（senning或Mustard术） 解剖纠正术（switch术） A B A 球囊房隔成形术 B 解剖纠正术 先心病的检出率 新生儿 50% 6～8周 30% 1岁 20% 出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。 先心病的预防 1. 避免各种高危因素 2. 孕早期避免病毒感染 3. 服叶酸 4. 宫内筛查 谢 谢 ！ 先心 敬请指正 先心病 Management 一、 Interventional therapy 目前有Sideris 纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞堵装置应用于临床，但操作简便、安全、应用广泛的是Amplatzer伞堵装置。适应症: 3岁, 体重9公斤, 房间隔有4mm边缘. 治疗 ASD介入治疗 Interventional treatment of ASD ASD闭合器 二 、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。 手术年龄: 学龄前期. 室间隔缺损 ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病20%~50%。 几种常见先天性心脏病 1、膜部缺损2、肌部缺损 3、干下型缺损 病理解剖 几种常见先天性心脏病 VSD 根据缺损的大小，室间隔缺损可分为: 小型缺损（缺损直径0.5cm）， 中型缺损（缺损直径0.5~1cm）, 大型缺损（缺损直径1cm）。 RV血量多，肺动脉高压,晚期持续