IgA肾病的诊治进展PPT.ppt

系膜增生型 弥漫系膜增生及系膜插入 新月体 IgA在系膜区沉积（+++） 电子致密物在系膜区沉积 IgA肾病的牛津分型 Glomerular “pattern”: 系膜细胞增殖 in or 50% of glomeruli (M 0/1/2/3) 毛细血管内细胞增殖– present/absent (E 0/1) 节段肾小球硬化 – present/absent (S 0/1) 小管萎缩/间质纤维化 – 0-25%, 26-50%, 50% (T 0/1/2) In addition:小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 坏死- % 全球硬化 - % 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多样、病情轻重不一，迄今尚无统一、特效的治疗方案 迄今没有RCT研究比较不同疗法 常用IgAN治疗药物 药物 机制 适应症 用法 毒副作用 维生素E 抗氧化 轻度、早期IgAN GFR60 400–800 IU/day 鼻出血 ACEI/ARB ACE抑制、阻断 GFR30 不一 咳嗽，低血压 甲强龙+扁桃体切除 免疫抑制 中度肾损 GFR 30–59 甲强龙 30mg-1g/d Cushing样综合征，出血，手术并发症 甲强龙+免 疫抑制剂 免疫抑制 中度肾损 GFR 30–59 不一 Cushing样综合征，骨髓抑制 鱼油 抗炎 GFR 60 不一 鼻出血 MMF 免疫抑制 中度肾损 蛋白尿2 g/d 600mg/m2 bid，最大剂量因人而定 骨髓抑制,肝损 控制血压 最大限度抑制RAS,严格控制血压：125/75mmHg BP129/70mmHg 三年内肾功能稳定 BP125/75mmHg 三年内GFR下降13ml/min/y ACEI通过降压、减少尿蛋白保护肾功能 JASN,2003;14:1578 Lancet,2003;361:117 ACEI与ARB联合治疗 许多非IgA肾病的临床试验证实ACEI与ARB联合使用可增加降低尿蛋白的效果。 对于ACEI与ARB联合使用是否有更好的肾脏保护作用或减少终点事件，目前仍存在争议。 ONTARGET研究：ACEI+ARB能更大程度减少尿蛋白，但无肾脏保护作用，反而增加副作用 ONTARGET:到达终点的百分率 Lancet. 2008 ;372(9638):547-53 激素治疗 经严格控制血压和最大限度抑制RAS后蛋白尿仍持续1g/d的患者 病理损伤较重者（细胞增生、新月体等） AJKD,2003;41:972 JASN, 2004;15:157~163 Nephrology,2004;9:177 激素减少蛋白尿、稳定肾功能 JASN, 2004;15:157~163 激素组：隔日口服泼尼松 0.5mg/ kg×6 m , 第 1、3、5 个月初分别给予甲泼尼龙1g/d×3d 对照组：支持治疗 环磷酰胺 保护高危IgAN患者的肾功能 CTX 1.5mg/Kg/d*3m后, Aza 1.5mg/Kg/d+甲强龙（诱导期40mg/d，维持期10mg/d）随访2y ——JASN,2002;13:142 RCT:非高危IgAN患者，疗效不肯定 除新月体IgAN，其他IgAN患者，CTX疗效不肯定 霉酚酸酯 用药时间短，尚无循征医学证据支持MMF用于IgAN的治疗 有研究证实MMF可减少尿蛋白，但总体疗效不肯定 需要更大样本的临床多中心随机