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血液/肿瘤科 （血液病）健康指导 2011年11月1日 一 血液病种类有哪些 血液病种类有哪些?血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴　　 （一）造血干细胞病 1、 再生障碍性贫血 2、 骨髓增生性疾病 (myloproliferative disorders)：入骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症。 3、 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes)：如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒细胞白血病等。 　　4、 阵发性睡眠性红血蛋白尿。 　　（二）红细胞病 　　1、 贫血：如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。 　　2、 红细胞增多症：真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。 　　（三）白细胞疾病 　　1、 白细胞减少：各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。 　　2、 白细胞增多：中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。 　　3、 白细胞质的异常：粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。 　　（四）出血病疾病 　　1、 血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症。 　　2、 血小板疾病： 　　a. 血小板减少：原发及继发血小板减少症。 　　b. 血小板增多：原发及继发血小板增多症。 　　c. 血小板质的异常：遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。 　　3、 凝血功能障碍： 　　a. 凝血功能地下：各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素K缺乏)，血浆中抗凝物质增加。 　　b. 凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病。 　　1、 贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。 　　2、 出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。 　　3、 感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。 　　4、 肝脾淋巴结肿大。 　　5、 黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。 　　6、 骨关节：因骨髓是造血器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。 　　7、 口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。 　　8、 皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。 二 血液病常见症状 　　1、 贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。 　　2、 出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。 　　3、 感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。 　　4、 肝脾淋巴结肿大。 　　5、 黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。 　　6、 骨关节：因骨髓是造血器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。 　　7、 口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。 8、 皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。 三、血液病常用的检查包括： 血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、白血病CD系列、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查、凝血功能等等。 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（简称再障）（aplastic anemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在我国并非少见，国内流行病学调查资料表明，发病率约为0.74/万人口，呈散发性。发病以青中年居多，男性略高于女性，原发性稍多于继发性。【病因和发病机制】一、病因? 约半数以上患者无明确病因可寻，称为原发性再障。以下所述