脱髓鞘疾病ppt课件.pptVIP

脱髓鞘疾病 重点掌握 1. 脱髓鞘疾病的病理特征 2. 多发性硬化的 主要临床特点 　 高度提示 MS的两个重要体征 　 临床诊断依据 　 对诊断有重要意义的３种辅助检查 一、定义：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病， 其病因、临床表现各异，以具有共同 的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。 二、 病因： 病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素 三、其主要病理改变: 有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失。 四、发病机制 各种致病因素 自身免疫反应 髓鞘脱失 致病 髓鞘作用： 1、保护 N 轴索，起绝缘作用 2、加快冲动传导 MBP ---- 髓鞘碱性蛋白 脱髓鞘疾病 病理特征： (1)神经纤维__髓鞘破坏 (2)神经细胞\轴索__相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性 (3)病损分布于中枢神经系统白质 分 类 (1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） *多发性硬化 *视神经脊髓炎（De Vic病） *急性播散性脑脊髓炎 *脑白质营养不良 *弥漫性硬化 * 脑桥中央髓鞘溶解 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征 多发性硬化Multiple Sclerosis, MS MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以 多次发生为特征、病程缓解、复发交替的自身免疫性疾病。好发 于青壮年（20～40岁）女性高于男性。 临床特点： 病灶多发 (空间) 次数多发 (时间) 缓解 – 复发，阶梯样进展 病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视 神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处 病因和发病机制 (一)? 病因 *病毒感染与自身免疫反应 *遗传因素 *环境因素 (二) 发病机制 某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免 个体 趋势 疫反应 脱髓鞘---- 致病 临床表现 1. 诱因： 数周~数月前有疲劳、感冒、 外伤、手术、精神 紧张、药物过 敏、分娩等 2、前驱症狀：肢体酸痛、蚁行感、视物模糊等 2. 起病方式及病程：急性或亚急、复发和缓解 3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视力下降、 复视、共济失调、Lhermitte 4. 常见症状体征： 依病灶不同而异 4.1 脊髓 — 脊髓炎表现 肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍 括约肌障碍(二便失禁) Lhermitte征 痛性痉挛 4.2 视神经 — 视神经炎 急起单(双)眼视力↓，视 神经 萎缩 4.3 小脑 — 共济失调, Charcot三主征 眼震、意向性震颤、吟诗样语言 4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性) 核间性眼肌麻（内側纵束）一个半综合征（脑桥旁正中网状结构）Horner征、复视、眩晕、面瘫、构音不良、呑咽困难 等 较少见 4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、妄想、反应迟钝、智能低下、重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 4.6 发作性症状 （1）Lhermitte