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定义： 肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA RTA分类（依据病变部位和发病机制） 低血钾型远端肾小管酸中毒 此型较为常见 ，又称为经典型远端RTA或Ⅰ型RTA 近端肾小管酸中毒 此型也较常见 ，又称为Ⅱ型RTA 高血钾型远端肾小管酸中毒 此型较少见见，又称Ⅳ型RTA 低血钾型远端肾小管酸中毒（Ⅰ） 病 因 由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度 低血钾型远端肾小管酸中毒 发 病 机 制 分泌缺陷型 肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少 梯度缺陷型 肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被动扩散至管周液 儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起 成人患者常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤见于慢性间质性肾炎 低血钾型远端肾小管酸中毒 临 床 表 现 高血氯性代谢性酸中毒 低钾血症 钙磷代谢障碍 低血钾型远端肾小管酸中毒 一、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。 但是阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。 低血钾型远端肾小管酸中毒 二、低钾血症 管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+）交换，是K+从尿中大量排出，导致低钾血症。 重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（出现多尿及尿浓缩功能障碍）。 低血钾型远端肾小管酸中毒 三、钙磷代谢障碍 酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25（OH）2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。 严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。 低血钾型远端肾小管酸中毒 诊 断 远端RTA的诊断：出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或（和）NH4+减少，尿pH5.5，即成立。 如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。 不完全性远端RTA的诊断：可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立。 另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2/血CO2）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊有帮助。 低血钾型远端肾小管酸中毒 治 疗 病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。 针对RTA应予下列对症治疗： 1、纠正酸中毒 2、补充钾盐 3、防止肾结石、肾钙化及骨病 低血钾型远端肾小管酸中毒 纠正酸中毒 应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml），此合剂除补充碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服碳酸氢钠。 低血钾型远端肾小管酸中毒 补充钾盐 常口服枸橼酸钾 低血钾型远端肾小管酸中毒 防止肾结石、肾钙化及骨病 服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。 对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇（ 1，25（OH）2D3 ）治疗。 近端肾小管酸中毒(Ⅱ) 病 因 由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍 近端肾小管酸中毒 发 病 机 制 肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交换 肾小球上皮细胞基底侧Na+- HCO3-协同转运（从胞内转运入血）障碍 儿童患者主要由先天遗传性肾小管功能缺陷引起 成人患者主要由各种后天获得性肾小管-间质疾病引起 近端RTA虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征）的一个组成。 近端肾小管酸中毒 近端肾小管酸中毒 临 床 表 现 与远端RTA比较，有如下特点： 虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多。而且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。 低钾血症常较明显，但是，低钙血症与低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及