第七篇 第六章 尿崩症PPT.ppt

第七篇 内分泌系统疾病 ; ⒈掌握本症的临床表现、诊断与治疗。 ⒉熟悉和了解本症的病因和发病机制。;讲授主要内容; 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 ;渗透压感受器; ;血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 ;一　继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% ; ; 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, AVP降解增加有关 ;血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 ;1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18 L/d )，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 2)伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 ; 正常人禁水一定时间后, 因血渗压升高,AVP分泌增多, 尿量减少, 尿液浓缩, 维持血渗压无明显变化, 尿渗800mOsm/kg·H2O; 尿崩症的表现相反。;禁水方法;1) 体重减少3%～5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续二次尿渗压上升 30mOsm/kg.H2O 5) 连续2次尿量和尿比重变化不大;正常人禁水后: 尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kg·H2O ;尿崩症患者禁水后 尿量不减少, 尿比重 1.010 血渗压升高 尿渗压变化不大; 尿渗压血渗压 ;部分性尿崩症: SG: 可以 1.015，但是 1.020 尿渗压 800mOsm/kg·H2O 尿渗压 血渗压;图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症);方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压; 皮下注射水剂加压素5U, 1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。 结果： 正常人尿渗压变化不大 精神性多饮者与正常相似 尿崩症尿渗压上升9%以上 ;;1) 尿量 4～10L/d 2) SG: 1.005～1.003 3) 尿渗透压血渗透压 (尿渗压: 50～200mOsm/kg·H2O) 4) 补水不充分时血钠升高(血钠150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状 ;1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2)肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病; 出生后出现症状, 男孩多见, 伴有生长发育迟缓; AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高 3)慢性肾脏疾病: 有肾小管疾病表现, 高钙血症、低钾血症等, 多尿程度轻; 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。 1)暂时性尿崩症：术后第一???发生，数天内恢复 2)持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。 3)三相性尿崩症(垂体损伤)： ①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) ②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时 AVP溢出损伤N元 ③持续期(永久性尿崩症)：N元损伤;图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续7～10天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失;一、激素替代治疗： 1)水剂加压素: 5 ~ 10U, 作用时间3 ~