疑难血液病形态学及病例分析李顺义PPT.ppt

骨髓有核红细胞异常增生，幼红细胞占有核细胞的88.5%，包括原始红细胞15.0％、早幼红细胞20.0％、中幼红细胞33.0％、晚幼红细胞20.5％，易见双核和巨型多核幼红细胞，平均每4个视野可见1个由原、早幼红细胞组成的红系造血岛，粒系和巨核细胞造血显著受抑，原始粒细胞0.5%（非红系分类为9.0%）；细胞化学和免疫化学染色PAS幼红细胞阳性，抗MPO和CD41染色阴性； 骨髓印片，有核红细胞显著增生，早期阶段细胞为主，多以岛性造血的大簇状分布；骨髓切片，红系增生极度活跃，各阶段细胞可见，早期幼红细胞为主，并呈弥漫性塞实性浸润，可见多核异常幼红细胞； 流式免疫表型阳性率20%标记有抗血型糖蛋白（GPA） 62.44%、CD71 58.86%、CD45 31.09%、CD38 26.34%、CD7 21.86%、CD2 28.09%，其他各系列单抗标记阳性率大多在10%以下。诊断符合为急性红血病（WHO分类的M6b）。 诊断 急性红血病（AML-M6b） 评析 WHO将FAB的急性红血白病（M6）分为M6a，将急性红血病或真性幼红细胞白血病分为M6b。M6b为罕见AML，细胞形态学标准为幼红细胞80％（有核细胞分类，ANC），原始细胞20％（非红系细胞分类，NEC）。 本例骨髓幼红细胞80%，抗血型糖蛋白标记阳性率高，符合M6b。M6b需与巨幼细胞性贫血鉴别，后者骨髓幼红细胞常在40%~69%区间，原红细胞和早幼红细胞常15%~20%，除了红系细胞巨变外，几乎都伴有晚幼和杆状核粒细胞的典型巨变，血清叶酸和维生素B12缺乏也有助于鉴别。在M6中，易见多核、畸形核和巨型多核幼红细胞，且易见PAS染色阳性反应，与巨幼细胞性贫血不同。 病例30 病历资料 患者男，40岁。2年前因疑脾功能亢进行脾切除术，近2月来右上腹不适，持续性加重，腋下、腹股沟触及肿大淋巴结，淋巴结活检确诊弥散性大B细胞淋巴瘤，血常规和骨髓常规未发现异常。治疗4个月后突发多量胸、腹水和不适，白细胞23.4×109/L，原、幼淋巴细胞7%，Hb 122g/L，血小板86×109/L。 骨髓原、幼淋巴细胞49.0％，胞质量较丰富、嗜碱性，无颗粒。骨髓印片示原、幼淋巴细胞大簇状浸润。骨髓切片示幼稚淋巴细胞弥漫性浸润伴有局部纤维组织增生。诊断符合大B细胞淋巴瘤骨髓浸润（淋巴瘤细胞性白血病）。胸水细胞学检查可见多量淋巴瘤细胞。 诊断 淋巴瘤细胞性白血病 评析 本例是非霍奇金淋巴瘤（NHL）在病程进展中瘤细胞大量扩散至骨髓和外周血的一个终末病期（白血病期）。表现为白细胞增高，可见数量不等的淋巴瘤细胞；骨髓有核细胞增生活跃，淋巴瘤细胞占有核细胞的25％以上。 淋巴瘤中，原始细胞型和成熟的小细胞型淋巴瘤均易在疾病早期侵犯骨髓，且在骨髓中浸润的淋巴瘤细胞比例常高，表现为较典型的白血性改变。其诊断的前提是淋巴结活检为淋巴瘤，且无血液和骨髓细胞形态学异常，尔后进展（通常经3个月病史）为白血病象者。 成熟的小细胞型淋巴瘤白血病主要依据外周血改变，而原、幼细胞型淋巴瘤白血病最重要的诊断依据是外周血或骨髓原、幼淋巴瘤细胞25%。 WHO（2001）将原始淋巴细胞肿瘤分为原始淋巴细胞白血病（即ALL）和原始淋巴细胞淋巴瘤，诊断的基本标准是：当疾病过程被界定为大瘤块浸润，无或轻度血液和骨髓累及（原始淋巴细胞≤25%）时，诊断为淋巴瘤；有广泛骨髓或血液累及（原始淋巴细胞25%）者，诊断为ALL（包括淋巴瘤细胞性白血病），但这一划分可有例外。 病例48 病历资料 患者男，30岁。因发热40天，血便9天入院。查体：体温39.8·C，心率98次/min，血压115/45mmHg。神智清，精神差，贫血面容，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，腹软，肝脾未及。做骨髓穿刺涂片检查及骨髓细菌培养。 骨髓象显示有核细胞增生明显活跃，各系比例大致正常，可见多数马尔尼菲青霉菌孢子，成圆形或椭圆形，表面光滑，两端钝圆，有横壁，有的被组织细胞和粒细胞吞噬，血涂片中亦可检出。见图1~4。骨髓培养：25·C培养形成典型帚状枝菌丝及孢子链。临床治疗无效，最终死于真菌性败血症，多器官功能衰竭。 粒系病态细胞占24%，幼红细胞病态细胞（类巨变、核碎裂、点彩）占46%，病态巨核细胞（小、微小和多小核巨核细胞）占巨核细胞的58%，CD41染色在涂片尾部见众多淋巴样巨核细胞。细胞外铁+++，内铁80%，其中环形铁粒幼细胞