igan肾病的诊断与治疗课件.ppt

环孢霉素A治疗IgAN的研究 Lai进行了一项随机、安慰剂对照研究，对24名蛋白尿1.5g/d，Ccr下降的IgAN应用CsA治疗，CsA血药浓度维持在50～100μg/ml，疗程共12周，结果蛋白尿显著减少，但治疗过程中Scr上升，停止治疗后上述改变可逆。 Transplant Proc 20(Suppl 4)297-303,1988 Harper等对CsA治疗后的IgAN患者进行肾活检，发现最常见的肾组织损害是肾小管萎缩、间质纤维化、小动脉透明样变性。 ?????? Lancet 353: 860-862, 1999 中、重度病理改变者必须停用 霉酚酸酯 一种新型、高效、高选择性的免疫抑制剂。 通过阻断次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶（IMPDH），高选择性的阻断淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的细胞经典合成过程，而抑制淋巴细胞的活性。 抑制动脉血管平滑肌增殖， 下调淋巴细胞表面黏附分子表达。 霉酚酸酯治疗IgAN的研究 MMF 2g/d治疗3年 MMF组（MMF1.0～1.5g/d，后减量维持）和对照组（强的松0.8mg·kg-1·d-1），疗程至少1年 研究特点 MMF与安慰剂相比，对降低蛋白尿、保护肾功能无改善。 有高度进展危险性的IgAN 34 Maes等 MMF在降低蛋白尿、保护肾功能的持久性方面优于激素。 Lee分级为Ⅳ～Ⅴ级，蛋白尿2.0g/d，SCr355μmmol/l 62 陈香美等 结果 入组病例特点 病例数 研究者 ???? 陈香美、陈仆、蔡广研等：中华医学杂志82：796-801，2002 Maes, et al: Kidney Int 65: 1842-1849, 2004 免疫球蛋白 具有免疫调节和抗炎作用 对肾功能迅速下降的病人是一有效的方法 对轻度或慢性病程的疗效不肯定。 免疫球蛋白 Rostoker等对11例IgAN或过敏性紫癜伴中、重度肾损害、大量蛋白尿（2g/d）,肾功能迅速恶化病人的非对照性研究显示，静脉应用大剂量Ig半年，蛋白尿明显减少，GFR的下降减慢或停止（每月-3.78ml/min～0ml/min），重复肾活检显示肾活动性指数下降，肾小球中IgA和C3的沉积减少。 目前对IgAN的治疗尚未统一，多主张根据临床表现及病理改变采取不同的治疗方法。 IgAN呈单纯血尿 对肾活检改变轻微的-可定期随访。 对反复发作的血尿患者-积极清除诱发血尿的相关感染灶，如慢性扁桃体炎，择期性扁桃体切除术，以减少血尿发作的次数，缓解症状。 IgA血尿如何治疗 (1)清热凉血：凡属外感风热者，表现为恶寒轻发热重，咽干咽痛，或有咳嗽，或有鼻塞口渴喜饮，肉眼血尿，舌红苔薄，脉象浮数，宜疏风宣散、清热凉血，方用银蒲玄麦甘桔汤(银花、蒲公英、玄参、麦冬、生甘草、桔梗)；属心经热盛者，症见心胸烦热，口舌生疮，口渴喜饮，肉眼血尿，排尿稍有灼热感，舌红苔薄，脉象细数，宜清心养阴、清热凉血，方用导赤散加味(生地、淡竹叶、滑石、甘草梢、通草、茜草、黄芩、益母草、白茅根)；肝经火旺者，症见头痛目赤，胁痛口苦，烦躁易怒，肉眼血尿，尿赤便秘，舌红苔薄黄，脉象弦大，宜清肝泻火、清热凉血，方用加减龙胆泻肝汤(龙胆草、黄芩、栀子、生地、泽泻、车前子、滑石、生甘草、茜草、益母草、白茅根)。 ??? (2)滋肾清利：阴虚内热，迫血妄行，症见腰酸痛，手足心热，咽干，渴喜凉饮，便秘尿赤，舌红少苔，脉象细数，治宜滋肾清利，方用知柏地黄汤加味(知母、黄柏、生地、山萸肉、山药、丹皮、茯苓、泽泻、茜草、大小蓟、石韦、益母草、白茅根)。 ??? (3)益气健脾：脾虚气弱，气不摄血者，宜健脾益气，方用补中益气汤加味(党参、生黄芪、白术、当归、甘草、陈皮、升麻、柴胡、刘寄奴)。 ??? (4)活血化瘀：一般血尿均有瘀血。如瘀血征象不显著者，一般在清热凉血、滋阴清利方中加凉血活血之药物，即可使血尿消失。瘀血征象明显突出者，则可活血化瘀治之，用血府逐瘀汤加减(柴胡、枳实、赤芍、甘草、当归、川芎、生地、桃仁、红花、牛膝、生侧柏叶、马鞭草、益母草、白茅根)。 IgAN伴轻度蛋白尿 蛋白尿0.5g/d，肾功能及血压正常，病理呈轻度改变者，无需特殊治疗，应定期随访 蛋白尿0.5～1g/d，即使血压正常也应给予ACEI或ARB治疗，使蛋白尿降至0.5g/d，从而延缓肾功能的恶化。 IgAN伴中度蛋白尿（1g/d） 肾功能正常或轻度受损（SCr1.4 mg/dl），病理呈轻、中度改变者 最初可联用鱼油和ACEI或ARB治疗，使蛋白尿降至1g/d， 如果无效