小儿泌尿系统疾病-626健康网-中国医科大学.PPTVIP

先天性心脏病 一、概述 (introduction) 概念：胎儿期心脏及大血管发育异常而导 致的畸形类疾病3岁内小儿最常见的 心血管疾患 发病率：7~8‰ 发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄 法洛四联症是存活的紫绀型先天性心脏病中最常见者 二、病因 内因： 或称遗传因素 染色体异常 基因突变 外因 ：①感染因素 妊娠2～8周孕妇感染风 疹病毒者，发生胎儿心血管畸形较高 ②理化因素 怀孕早期服用某些药物，如氨甲蝶呤、环磷酰胺等抗癌药 ③其他 在高原、缺氧、接触放射性物质、放疗等均可使胎儿发生心脏畸形。 三、分类 根据有无血液分流 （一）左向右分流型 潜伏青紫型 如：室间隔缺损、房间隔缺损 （二）右向左分流型 青紫型 如：法洛四联症、大动脉错位 （三）无分流型 无青紫型 如：肺动脉狭窄和主动脉缩窄 四、诊断方法 （一）病史 先心病常见症状 母孕史 家族史 （二）体格检查 全身一般检查 （合并畸形 发育 呼吸等） 心脏局部检查 （杂音描述） 周围血管征 （三）特殊检查 X线（ DR ）：心胸比值 心影 肺血管 心电图：心律失常 房室大小 超声心动图：心脏结构 心功能 血流 （二维超声 多普勒） 心导管:（右心导管 左心导管） 探查异常通道 压力测定 血氧饱和度 心血管造影： 用于复杂先心病和血管畸形检查 五、防治原则 内科治疗目的是维持患儿一般健康状态，防治心力衰竭、心律失常及合并感染的发生，至适宜年龄时手术 大多数先天性心脏病可做根治手术，少数做姑息手术待机做根治手术。 六、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD） 最常见，约占先心病的25% ㈠ 病理 按缺损部位：膜周部缺损 60%~70% 肌部缺损 20%~30% 缺损大小：小于0.5cm者为小型缺损亦称罗 杰(Roger) 0.5～1.0cm者为中型 1.0cm以上者为大型 中、小型者自然闭合机会较多， 最高达50％ 临床分两型： ① 膜隔部缺损者称高位室间隔缺损， 此型多见，约占90％， 其缺损直径为0.5～3cm。 ② 肌隔部缺损者称低位室间隔缺损， 其直径常小于0.5cm。 ㈡ 血液动力学变化 大型室缺： 左向右分流量大，肺循环血流量超过体循环 3～5倍 超过肺血管床容量限度→容量性肺动脉高压 阻力性肺动脉高压（不可逆） 左向右分流减少 Eisenmenger综合征：当右室压力超过左室时转为双向分流或右向左分流，出现紫绀 ㈢ 临床表现 Roger’s病 可无症状仅体检时听到杂音 缺损大者 生长迟缓 喂养困难 消瘦 乏力 多汗 反复呼吸道感染 易心力衰竭 声音嘶哑（肺动脉压迫喉返神经） 典型室缺心脏体征 视：心前区隆起 触：胸骨左缘3、4肋间收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全 收缩期杂音传导广泛；P2增强； 有时心尖区可闻柔和的舒张中期杂音 Eisenmenger’ s syndrome 青紫 心前区杂音较轻 P2显著亢进 ㈣、辅助检查 大型缺损： 心影中度以上增大 双室大 右室大为主 肺动脉段明显突出 主动脉结影小 Eisenmenger’时 肺外周血管影很少 呈鼠尾状或残根状 2、 心电图 RV5、V6升高伴深Q波 左室肥厚 双室肥厚或右室肥厚 3、超声心动图 M型超声可见左心房、左心室、右心室内径增大，主动脉内径小 二维超声可见室间隔回声中断 多普勒彩超可见血液分流的部位及方向 4、心导管检查 右心导管 血氧含量--右室高于右房1 vol/% 肺