神经病学周围神经疾病.pptVIP

周围神经系统疾病 温州医科大学附属一院神经内科 概述 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病 三叉神经痛 三叉神经痛 概念 一种原因未明三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖） 三叉神经痛临床表现 多见于成年及老年人,单侧，40岁以上(70-80%),女性较多。 三叉神经分布区(,2、3常见,很少三支同时受累)内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续数秒至1-2分，重者伴痛性抽搐。 轻触鼻翼,颊部和舌可以诱发,称扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，病程愈长,发作愈频繁严重,很少自愈,一般无阳性体征。 诊断及鉴别诊断 诊断 根据部位、性质、“面部扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛:持续性钝痛,局限牙龈,拔牙后好转 继发性三叉神经痛:多发性硬化.肿瘤, 舌咽神经痛:舌根,扁桃体,咽及耳道深部,吞咽咳嗽可诱发,检查舌根,扁桃体,咽可有疼痛触发点 治疗 1.首选药物治疗：卡马西平（首选）、苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林 大量维生素B12肌肉注射 2.封闭治疗 3.经皮半月神经节射频电凝疗法 4.手术治疗：三叉神经显微血管减压术 特发性面神经麻痹 特发性面神经麻痹 概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳?局部神经营养血管痉挛?神经缺血水肿?压迫面神经(骨性的面神经管束缚）?面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性 特发性面神经麻痹临床表现 任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫(Bell征) 特发性面神经麻痹临床表现 伴随症状：鼓索以上:同侧舌前2/3味觉减退 镫骨肌以上:听觉过敏 膝状神经节以上:乳突疼痛,外耳道疱疹,Hunt综合征 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。 诊断及鉴别诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别： 吉兰-巴雷综合征 各种耳源性面神经麻痹:原发病史和特殊症状 后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫:原发病表现和其他脑神经受损 神经莱姆病 治疗 治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。 药物治疗：急性期尽早使用激素，泼尼松(30mg/d)或地塞米松（10-20mg/d），7-10天减量（3-4W）；有疱疹者合用阿昔洛韦；B组维生素如维生素B1、B12，促进神经髓鞘恢复 理疗、康复治疗 手术疗法及预防眼合并症:2年后未恢复 多发性神经病病因 1.特发性:急性和慢性GBS,可能为自身免疫性 2.营养性及代谢性:慢性酒精中毒,慢性胃肠道疾病,手术后,B族维生素缺乏,糖尿病,尿毒症, 3.药物中毒:氯霉素和甲硝唑诱发感觉性神经病,胺碘酮,青霉胺诱发运动性神经病,有机磷中毒,重金属中毒 4.传染性及肉芽肿性:爱滋病,麻风病 5.血管炎性:结节性多动脉炎,SLE,类风关 多发性神经病病因 6.肿瘤性及副蛋白血症性:淋巴瘤,肺癌引起癌性远端轴索病,以及副肿瘤综合症,副蛋白血症(POEMS综合症) 7.遗传性:遗传性运动感觉性神经病 共同临床表现 感觉、运动、植物神经多同时受累 多为四肢远端对称性 辅助检查： 肌电图，神经活检 吉兰-巴雷综合征 概念及流行病学 吉兰-巴雷综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)是急性炎症性多发性神经根神经病，以周围神经和神经根的损害及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女 16~25岁，45~60岁为两个高峰。 GBS病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。