川崎病 kawasaki disease PPT.pptx

川崎病 Kawasaki Disease（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous lymph node syndrome朱豪帅叶佰康陈颖纲要概述一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。定义15%~20%未经治疗→冠状动脉损害80%在5岁以下男︰女﹦1.5︰1发病率：日本﹥韩国﹥中国台湾地区﹥中国香港地区，中国大陆和欧美地区缺发病季节 ：无明显季节性。似不能终生免疫：复发率 1%～3%。病死率： 0.3%流行病学 病因和发病机制病因不明易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。正常的冠状动脉 I期：约1～9天小动脉周围炎症冠脉壁上的小营养血管炎性细胞浸润心包、心肌间质、心内膜炎症浸润白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主1期Ⅱ期：约12～25天冠脉主要分支全层血管炎血管内皮水肿、血管壁平滑肌层和外膜炎性浸润弹力纤维和肌层断裂，血栓形成,发生动脉瘤 此期心血管壁病理损伤正值高峰2期Ⅲ期：约28～31天血管炎症逐渐消退血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚冠脉部分或完全阻塞Ⅵ期：长达数月～数年病变逐渐愈合心内膜心肌纤维化，血管内膜增厚心肌瘢痕形成, 阻塞的动脉可再通临床表现临床分期急性期：发病～11天。主要症状、体征。亚急性期：病后11天～21天。热退～症状消失，典型脱皮。恢复期：病后21～60天。慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。 （一）主要症状和体征M(y) HEARTMocucutanous-唇及口腔表现Hand-手足症状Eye-眼球结合膜充血Adenopathy（腺病，尤指淋巴结肿大）-颈淋巴结肿大Rash-多形皮疹Temperature-发热（一）主要症状和体征1.发热--最早症状，达39～40℃以上。 特点：（1）发生率几乎100%，1～2周；（2）抗生素无效，对静脉用丙种球蛋白敏感。（一）主要症状和体征2.皮肤粘膜表现（1）皮疹 特点：多样性，但无水疱和结痂；自觉症状较轻；以躯干为主，可波及颜面和四肢；发热第2～4d出疹，持续4～5d消退。（一）主要症状和体征（2）粘膜表现眼球结膜充血，但无脓性分泌物；89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 无水肿及分泌物。 1-2周消退，自限性。（一）主要症状和体征口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡；唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂,杨梅舌。口唇杨梅舌（一）主要症状和体征（3）肢端变化 是本病的特点。急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，并有疼痛和关节强直；体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现膜样脱皮。手足硬性水肿膜样脱皮（一）主要症状和体征（4）淋巴结肿大发热同时或发热后3天内出现，一过性；质硬、不化脓、表面不红、可有触痛；颈部单側多见，1.5cm以上。偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”（二）心血管症状和体征发病1～6周出现症状，也可迟至数月或数年。冠脉扩张、冠脉瘤、心包炎、心包积液、全身动脉(腋/髂、肾)瘤。心肌梗死 (1.3%)其至猝死(1.5%)。亦可发生心衰、高 血压、心源性休克。（二）心血管症状和体征冠状动脉扩张:冠状动脉内径超过正常范围为冠状动脉扩张(多为一过性，病程3～4周恢复正常)；冠状功脉瘤：如病程超过4周仍扩张或呈瘤样改变，则为冠状动脉瘤。 如内径＞8mm为巨大动脉瘤。 （二）心血管症状和体征并心肌梗死临床表现： 临床特点：①多在静息或睡眠中突然发生。②出现休克、哭闹、胸痛、腹痛、呕吐等消化系统症状，小婴儿可出现呼吸困难、心力衰竭、心律失常。但无症状者占较大比例。 ③心电图：典型心梗图形，异常Q波。 （三）其他伴随症状——多器官侵犯 胃肠道症状：腹泻、呕吐、胆囊积液、麻痹性肠梗阻、黄疸、关节红肿痛。皮肤：卡介苗接种处红斑、结痂。呼吸道：咳嗽、流涕，胸片肺有片影。神经系统：惊厥、昏迷、面神经麻痹、无菌性脑膜炎辅助检查辅助检查辅助检查 （三）心电图 窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常 辅助检查（四）胸片 常常不具特异性；急性期有一过 性心脏扩大 。（发生率约为20%） 肺纹理增多，模糊或有片状影辅助检查（五）超声心动图可见心包积液，左室增大，主动脉瓣或三尖瓣返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。动态超声图冠状动脉瘤胸骨旁大动脉短轴LCA及RCA呈瘤样扩张胸骨旁大动脉短轴AO:主动脉RCA:右冠(内有血栓形成)（六）冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用诊断标准 （日本2002年修订的第5版诊断标准） 发热5天以上 结膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 主症状但