多囊肾病 PPT.ppt

多囊肾病（polycystic kidney disease，PKD）;;;多囊肾的分型;多囊肾的分型;常染色体显性多囊肾病ADPKD;;;;;;发病机制2、螺旋区-螺旋区相互作用假说;发病机制3、纤毛致病学说(中心地位);;诊断;诊 断;肾脏SCT 扫描 肾脏实质内满布大小不等圆形或类圆形囊性低密度影, 呈蜂窝状, 囊壁菲薄, 部分融合, 部分呈分叶状突出于肾脏轮廓之外。 囊内出血而表现为局部囊腔内高密度影; 囊壁的钙化则一般认为与出血感染有关, 肾钙化程度与肾衰程度紧密相关, ;SPECT 肾动态显像 SPECT 肾动态显像能准确测定出肾GFR 和肾脏综合清除能力等指标,并且价格便宜,操作方便 I 期 肾脏体积增大后,肾功能已经轻度损害,表现为肾脏综合清除能力下降和GFR 轻度降低。 II 期 肾脏体积明显增大,肾功能明显受损,表现为肾脏综合清除能力及GFR 均显著降低 III 期 多伴有氮质血症 。 II 期ADPKD 患者术后GFR 改善明显,此时为最佳手术时机。这可能是因为II 期时囊肿对肾脏的影响已超过了肾脏的自身代偿能力,导致GFR 明显下降,但是对肾实质细胞的损害仍为可逆性有关;诊断;KDIGO 常染色体显性多囊肾病专题会议报告解读;;;ADPKD 的筛查;ADPKD 基因诊断;ADPKD 进展监测指标： TKV;ADPKD 进展监测指标：GFR;ADPKD 进展监测指标：蛋白尿;ADPKD 成人高血压的治疗;ADPKD 成人高血压的治疗;ADPKD 小儿高血压的治疗;ADPKD 的肾脏保护新疗法;ADPKD 的肾脏保护新疗法;抗细胞增殖;4 酪氨酸激酶（MEK）抑制剂 EGbB与HER2异聚体 Ras /Raf/MEK /ERK信号 通路 激活核内转录因子 促进囊泡细胞增殖 5 细胞周期蛋白依赖性蛋白激酶（CDK）抑制剂 p21是一种广谱CDK抑制物, 使G1 期延长, 抑制细胞增殖 6 JAK － STAT信号通路 JAK2 可持续活化并进一步激活STAT1 ，使细胞生长抑制并停滞在G0 /G1期 。 ;;血管加压素V2 受体( V2R ) 拮抗剂 VP V2R结合后 cAMP , 激活PKA 磷酸化AQP2蛋白 从囊泡穿梭到管腔膜 集合管对水的重吸收 促进囊液分泌而形成囊泡 PDE激动剂 PDE 可水解cAMP而下调细胞内Ca2+ 浓度 而ADPKD中细胞内Ca2+ 浓度降低, 导致PDE 水解cAMP作用减弱 5 生长抑素（ss）类似物 SS 类似物能抑制腺苷酸环化酶、下调cAMP, 而抑制囊液分泌。 ;基质降解与重组;We need;ADPKD肾脏并发症:血肿和囊肿出血;ADPKD肾脏并发症：肾结石;ADPKD肾脏并发症：囊肿感染;ADPKD肾脏并发症：慢性疼痛;ADPKD治疗：生育问题;终末期ADPKD肾替代治疗的最佳选择;终末期ADPKD的治疗：肾移植;终末期ADPKD的治疗：肾移植术后并发症;终末期ADPKD的治疗：透析治疗;ADPKD肾外并发症：颅内动脉瘤（ICA）;ADPKD肾外并发症：颅内动脉瘤（ICA）;ADPKD肾外并发症：颅内动脉瘤（ICA）;ADPKD肾外并发症：多囊肝病（PLD） ;ADPKD肾外并发症：多囊肝手术治疗;ADPKD肾外并发症：多囊肝药物治疗;ADPKD肾外并发症：肝囊肿感染的治疗;ADPKD其他肾外并发症;ADPKD患者的综合支持;Thank You !