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* * 梅尼埃病 北京安贞医院耳鼻咽喉科 梅尼埃病(Meniere’s disease) 是以膜迷路积水为基本病理基础，以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。 近年亦有学者将波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状者称耳蜗梅尼埃病，发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病。 首次发病年龄以30~50岁居多。单耳患病者约占85％，累及双侧者常在3年内先后患病。 病因尚无定论，有下列几种学说： 1．耳蜗微循环障碍 2．内淋巴液生成、吸收平衡失调 3．膜迷路破裂炎症或外伤 4．变态反应、免疫反应与自身免疫异常 5．其他学说有学者认为某些梅尼埃病的发生可能与其具有家族遗传的组织相关抗原(HLA)某些特殊基因位点显著相关。 内耳病理变化 ①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶； ②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀； ③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩； ④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。 临床表现 1．眩晕(vertigo) 多为无先兆突发旋转性眩晕，少数患者发作前可有轻微耳胀满感、耳痒、耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时，长者可达数日甚至数周。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状，不伴头痛，无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重，患者多闭目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年，有的患者发作间歇期可长达十余年或数十年，甚至终生只发作一次。 3．耳聋 初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复，这种发作时与发作后的听力波动现象是本病的一个特征。随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。 4．其他症状 发作时患耳闷胀感或压迫感较多见，或有头胀满感或有头重脚轻感。有的患者可有复听(diplacusis)，即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。 诊断与鉴别诊断 1．检查 耳镜检查鼓膜多无异常发现。 发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤，快相向患侧或健侧。发作过后，眼震逐渐消失。 发作期难以对患者进行全面检查，间歇期可进行以下检查： 听力评价 前庭功能检查 甘油试验 影像学检查 2．注意与下列情况鉴别 (1)突发性聋 (2)前庭神经元炎 (3)良性阵发性位置性眩晕 (4)药物性前庭耳蜗损害 (5)亨特综合征 (6)迷路瘘管或迷路炎 (7)耳硬化 (8)听神经瘤 (9)其他疾病：椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等可能伴发眩晕、耳鸣及听力减退，但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等病程初期可能伴有类似眩晕症状，应注意鉴别。 3．诊断依据 ①反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可伴水平或水平旋转型眼震。 ②至少1次电测听示感音神经性聋。 ③间歇性或持续性耳鸣。 ④耳胀满感。 ⑤排除其他可引起眩晕的疾病。 4．确诊步骤 ①对患者主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕(1ightheadedness)、头昏(dizziness)、站立不稳(unsteadiness)、头重脚轻以及晕厥等。 ②区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢性眩晕(参考所附“眩晕”)。 ③排除非耳性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。 ④排除其他耳蜗、前庭系统疾病。 ⑤最后确诊。 治疗 对初次发作或间隔1年、数年再次发作者，应予 积极对症处理；对频繁发作者，可考虑手术治 疗。 * * * (1)听力评价：音叉测试：Rinne试验阳性，Weber试验居中或偏向健侧，Schwabach试验骨导正常或缩短。初次发作过后纯音测听听阈曲线可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，多次发作过后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。早期听力波动明显，可有复响(recruitment)。声阻抗测听鼓室曲线正常，镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳声发射检查DPOAE幅值降低或引不出反射。听性脑干反应测听I波、V波潜伏期延长或阈值提高。耳蜗电图SP-AP复合波增宽，SP／AP异常增加。 (2)前庭功能检查：眼震电图检查初次发作间歇期各种自发及诱发试验结果可能正常，多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤，称安纳贝尔征(Hennebertssign)，提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生纤维粘连。如以强声刺激诱发眩晕与眼震，则称图利奥现象(Tulliosphenomenon)。