小儿贫血的诊断..pptVIP

小儿贫血 安徽省儿童医院血液科 屈丽君 一、贫血不是单一的疾病 贫血是多种原因导致红细胞减少的综合征。因此贫血的诊断不能只停留在红细胞或血红蛋白减少，而要尽可能寻找其原因。查明原因，治疗方有针对性，否则盲目治疗或许无效，或许有害，当然也可能歪打正着。 二、红细胞的性能 红细胞生于骨髓终于网状内皮系统，寿命100-120天。红细胞呈双凹盘状，直径6-9μm，平均7.5μm。红细胞外面是细胞膜，里面有血红蛋白和代谢所需的酶，成熟红细胞没有核。血红蛋白由珠蛋白和血红素组成，血红素是亚铁离子和原卟啉的络合物。血红蛋白有4个亚基，它是个四聚体。 血红蛋白中的血红素铁能和氧进行可逆性结合和解离。但是当血红素与珠蛋白分开而单独存在时，其与氧进行可逆结合的功能即丧失。所以血红蛋白运输氧的功能是血红素与珠蛋白结合成一个整体所实现的。 三、贫血的实验室指标 1、贫血定义 末梢血中单位容积内红细胞（RBC）数或血红蛋白（Hb）量低于正常。 2、贫血标准 世界卫生组织（WHO） Hb 6月-6岁110g/L 6岁-14岁120g/L 6个月以内婴儿我国的标准： Hb 新生儿145g/L 1月-3月90g/L 4月-6月100g/L 3、贫血分度 轻度110（120）-90g/L 中度90-60g/L 重度60-30g/L 极重度30g/L 2、贫血的病因分类 1）红细胞生成不足 （1）造血物质缺乏 如营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血。 （2）骨髓造血功能障碍 如先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、慢性感染性贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤。 2）溶血性贫血 （1）红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 如遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 红细胞酶缺陷 如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷、丙酮酸激酶（PK）缺陷、已糖激酶（HK）缺陷。 血红蛋白异常 珠蛋白合成障碍称为地中海贫血，血红蛋白分子结构异常称为异常血红蛋白病。 （2）红细胞外在因素 免疫性 Rh溶血、ABO溶血、自身免疫性溶血性贫血。 非免疫性 药物、化学毒物、物理因素、感染（疟疾、肺炎支原体）。 3）失血性 急性 外伤大出血、出血性疾病。 慢性 溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。 五、贫血的临床表现 临床表现取决于红细胞本身的颜色和它的功能。 1、苍白 原因是红细胞为红色，红细胞减少了，便失去了红润，显得苍白。 2、功能障碍 由于氧气供应不足，表现为疲倦、萎靡、注意力不集中、记忆力减退、头昏、食欲不振。 3、代偿性反应 由于红细胞减少，血循环中红细胞带的氧满足不了需要。为了弥补不足，机体便利用增加血液的周转速度加以弥补，因此表现为心跳加快呼吸加快。尤其是当体力活动时更为明显。 六、贫血的诊断 诊断贫血要回答：1、有无贫血？2、贫血的程度？3、贫血的原因？下列几点对诊断有重要意义。 1、病史 1）发病年龄 新生儿出生时即有贫血 胎-母、胎-胎输血。 出生1-2日发生贫血、黄疸 新生儿ABO、Rh溶血症。 出生后2-3月内贫血 生理性贫血。 ?6个月-2岁贫血 营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞贫血。 2）喂养史 人工喂养又未添加辅食常见营养性缺铁性贫血。 单纯母乳喂养 母亲为素食或单纯羊乳喂养易患营养性巨幼红细胞贫血。 3）服药史 氯霉素 可致再生障碍性贫血。 磺胺类、奎宁等 可致免疫性溶血。 4）季节和地区 蚕豆上市季节可见蚕豆引起的溶血性贫血。 寄生虫病流行区 钩虫流行地区常见慢性失血性贫血，疟疾流行地区常见溶血性贫血。 地中海贫血常见于地中海沿岸地区，我国南方比北方多见。 5）家族史 地中海贫血、红细胞酶缺陷、血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症、范可尼贫血。 2、体格检查 苍白 以口唇、睑结合膜、指甲明显。 黄疸 巩膜、皮肤发黄，可能有溶血。 瘀点、瘀斑 反映有出血。 肝脾、淋巴结肿大 溶血性贫血、特发性肺含铁血黄素沉着症、白血病。 3、实验室检查 1）常规检查 （1）RBC、Hb量 可以判断有无贫血以及贫血程度。 （2）RBC形态 根据红细胞的大小、染色深浅和形状，可以初步考虑贫血的原因。 小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血。 大细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血。 正细胞性贫血 急性失血、再生障碍性贫血、感染性疾病、肾性疾病、非球形红细胞性溶血、结缔组织病、恶性肿瘤骨髓浸润。 异形红细胞症 球形红细胞（遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血、不稳定血红蛋白病）、椭圆形红细胞增多症、镰状红细胞性贫血、靶形红细胞（地中海贫血、血红蛋白病