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先心病总论
先天性心脏病总论 一、概述 发病率 0.7—0.8％ 上海 0.69％ 138/20082 山西 0.61% 年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。 及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。 ;新生儿期死亡病例 完全性大动脉转位 左心发育不良综合征 先心病发病情况 室间隔缺损最多 房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 最常见的紫疳型先心病 法洛四联症 ;二、病因 （一）外在因素： 1、宫内病毒感染（妊娠３月） 2、孕母缺乏叶酸 3、宫内缺氧 4、服用致畸药物：抗癌药、降糖宁、抗癫痫 5、放射线照射 6、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 ;（二）遗传因素：染色体异常 第21号染色体长臂过度复制和缺失 房室间隔缺损、动脉干畸形 第7、12、15、22 号染色体 多基因突变 外在环境因素和内在遗传因素相互作用 ;三、心脏的胚胎发育 (一)心脏的胚胎发育（３－８周内完成） 房间隔形成：第一房间隔 第二房间隔 原发孔 继发孔 卵圆孔;; ; ;;四、先心病的分类 非青紫型 青紫型 （左向右分流） （右向左分流） 肺循环充血 ASD VSD TGA TAPVC PDA 肺循环血正常 PS AS 主动脉缩窄 肺循环缺血 TOF TGA ;; ; ; ;;;; ;100/60;;;; ;
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