朊病毒疾病及其治疗.pptVIP

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朊病毒疾病及其治疗

Prion疾病及其治疗;阮病毒的病理特征; ;库鲁病发生在巴布亚新几内亚 东部高地地区。主要通过同类相食而感染 潜伏期大于30年,其症状相当一致,可分三阶段:能走动、能静坐、死亡。开始的症状为头疼、关节疼, 6~12周后,轻微颤抖和共济失调,接着发声隔离,大脑紊乱,最后不能直立、行走,在皮肤溃疡、肺等病后衰竭而亡 ;CJD为地域性的,每年发生率约为百万分之一,在全世界,各种年龄都能发生,但30岁以下, 80岁以上极少见。 10%~15%的病例中,朊病毒蛋白基因突变为致病原因。 CJD病人所有大脑区域的功能被选择性、不对称地抑制,症状为快速进行性痴呆,并伴随肌阵挛,随疾病进展,精神紊乱很明显,从心神不定到神经错乱,严重痴呆,最后,病人常为哑、易怒、无反应,并大小失控;主要发生在北半球,发病率为亿分之  二,一般50多岁发病。 GSS为一种异质的神经病变性疾病,也称为伴有痴呆和斑状沉??的丘脑共济失调 此病易与其他慢性神经变性疾病混淆;阮病毒病的治疗;抗生素类及多肽类;;;;;体内试验中,将LRP/LR的重组单链抗体片段(single chain antibodies,scFV)注射免疫C57BL/6小鼠后,降低了PrPSc在外周组织内的增殖,且明显延长了小鼠的临床发病潜伏期 ;已证明Anti-LRP/LR抗体W3可以抑制PrPSc在感染痒病病毒的神经细胞ScN2a内的聚集 ;;;;谢谢!

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