Cushing综合征 整理PPT.ppt

皮质醇增多症;定义：皮质醇增多症 各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）导致的临床综合征伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。;下丘脑－垂体－靶腺轴系统;ACTH (促肾上腺皮质激素）↑;1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病 a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。 ;各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点;各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点;3、医源性皮质醇增多症;临床表现;Cushing 综合症表现; 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，BG升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。; 2. 蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤 维断裂，可见微血管的红色 --紫纹。毛细血管脆性增加 易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。; 3.糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病;　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血钠，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒 (异位 ACTH综合征和肾上腺皮质癌) ; 5.心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用； 容量扩张； 血管活性物加压反应增强； 血管舒张受抑制。;6.全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。 可有类偏狂。 ; 8. 血液改变 皮质醇刺激骨髓，多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少;; 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌)。 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软。 ;(1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8am：275～550nmol/L(10～20) 4pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) ;(2) 24h尿游离皮质醇(free cortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出, 即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率, 不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高。 库欣病及腺瘤轻度或明显升高。 正常值：130～304nmol/24hU。 连续3次正常, 可排除库欣综合征。;(3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。;目的：鉴别肥胖与库欣病。 方法： 过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg ,测次日晨皮质醇 每日2mg, 2日法：每6小时0.5mg , 连续2日。 大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg, 2日法。 ;诊断和鉴别诊断;相关临床检查;治疗要点 ;药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d。 2)血清素抑制剂 ???庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月。 副作用：嗜睡、体重增加;护理措施 ;4. 心理护理：稳定病人情绪。 5. 健康教育：告之如何防止并发症，如何合理饮食，如何配合手术，如何遵医嘱用药，如何自我监测、定期复查。;效果评价; 评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。;课堂小结