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多发性抽搐症第二临床医学院儿科杜淑娟 教学目的 1.了解多发性抽搐症的概念与诊断； 2.熟悉多发性抽搐症的病因病机； 3.掌握多发性抽搐症的辨证治疗。 重点：多发性抽搐症的辨证治疗。 难点：多发性抽搐症的病因病机、诊断。 概述 定义 多发性抽搐症又称抽动－秽语综合征、多发性抽动症、Tourettes 综合征。是一种慢性神经精神障碍性疾病。临床特征为慢性、被动性、多发性运动肌快速抽搐，并伴有不自主发声和语言障碍。 概述 发病情况 起病在2~12岁之间； 病程持续时间长； 可自行缓解或加重； 发病无季节性； 男孩发病率较女孩约高3倍。 概述 范围：属于中医的慢惊风、抽搐、瘈疭等范畴。  《小儿药证直诀·肝有风甚》指出：“凡病或新或久，皆引肝风，风动而止于头目，目属肝，风入于目，上下左右如风吹，不轻不重，儿不能任，故目连箚也。” 《证治准绳·幼科·慢惊》：“水生肝木，木为风化，木克脾土，胃为脾之腑，故胃中有风，瘈疭渐生，其瘈疭症状，两肩微耸，两手下垂，时腹动摇不已┅┅” 概述 七、预后 抽动障碍预后一般良好，根据研究，在青春期过后大约30~40％的病人抽动症状可自行缓解， 25~30％病人抽动症状明显减轻，25~30％病人抽动症状迁延到成年，甚至终生者，但对学习及社会适应一般影响不大。 病因病机 多发性抽搐症的病因是多方面的， 与先天禀赋不足、产伤、窒息、感受外邪、情志失调等因素有关，多由五志过极，风痰内蕴而引发。 病位主要在肝，与心、脾、肾密切相关。 肝主疏泄，性喜条达，若情志失调，五脏失和，则气机不畅，郁久化火，引动肝风，上扰清窍，则见皱眉眨眼，张口歪嘴，摇头耸肩，口出异声秽语。 气郁化火，耗伤阴精，肝血不足，筋脉失养，虚风内动，故伸头缩脑，肢体颤动。 西医病因 1.遗传因素：抽动障碍可有家族聚集性，病儿家族成员中患抽动障碍者较为多见，故认为可能与遗传因素有关。 2.中枢神经递质失衡：主要是基底节纹状体多巴胺受体超敏感。 西医病因 3.病理因素：围生期损害，如母亲怀孕期间受惊吓、先兆流产、产伤、窒息、早产、过期产、难产、剖腹产、新生儿黄疸等因素可能与本症有关。 4.精神因素：父母关系紧张，离异，训斥或打骂孩子 、过严家教、学习负担过重、受惊吓等。 5.免疫病理损害：链球菌、病毒感染。 临床表现 1．运动抽动 眨眼、眼球转动、挤眉、皱额、缩鼻、努嘴、伸舌、张口、摇头、点头、仰头、伸脖、耸肩、挺腹、扭腰、甩手等。重者呈奇特的多样姿态或怪样丑态，如冲动性触摸人或物、刺激动作、跺脚、似触电样全身耸动、走路回旋、转动腰臀、蹲下跪地或反复出现一系列连续无意义的动作。 临床表现 2．发声抽动 清嗓、干咳、哼声、吠叫声、啊叫声、吸鼻、喷鼻声、咂舌声、深吸气等。也可表现复杂性发声，如重复言语或无意义的语音、无聊的语调，极少数儿童出现秽语症，如重复刻板同一秽语。 临床表现 抽动障碍的抽动症状可以时轻时重，呈波浪式进展，新的抽动症状可以代替旧的抽动症状，或在原有抽动症状的基础上出现新的抽动症状，也可自然缓解一段时间，但不超过2个月。 影响抽动症状的因素 加重抽动的因素：紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳、看惊险电视、小说及刺激的动画片、感冒发热等。 减轻抽动的因素：注意力集中、放松、情绪好等。 临床诊断 1.诊断要点 (1)起病年龄在2～12（15）岁，可有疾病后及情志失调的诱因或有家族史。 （2）不自主的眼、面、颈、肩及上下肢肌肉快速收缩，以固定方式重复出现，无节律性，入睡后消失。在抽动时，可出现异常的发音，如咯咯、咳声、呻吟声或粗言秽语。 临床诊断 （3）抽动能受意志遏制数分钟至数小时。 (4)病状呈慢性过程，但病程呈明显波动性。 (5)实验室检查多无特殊异常，脑电图正常或非特异性异常。智力测试基本正常 2.鉴别诊断 （1）风湿性舞蹈病：6岁以后多见，女孩居多，是风湿热主要表现之一。表现为四肢较大幅度的无目的而不规则的舞蹈样动作，生活经常不能自理，常伴肌力及肌张力减低，并可有风湿热其他症状。 2.鉴别诊断 （2） 肌阵挛：肌阵挛是癫痫中的一个类型，往往是一组肌群突然抽动，病儿可表现突然的前倾和后倒，肢体或屈或伸。 (3) 习惯性抽搐：4～6岁多见。往往只有一组肌肉抽搐，如眨眼、皱眉、龇牙或咳嗽。发病前常有某些诱因，此症一般轻，预后较好。有些病儿能发展为多发性抽搐症。 辨证论治 三个具体证型 辨证论治3.证治分类 (1)气郁化火 辨证 本证以起病较急，病程较短，面红耳赤，烦躁易怒，发作频繁，抽动有力，舌红苔黄，脉弦数为特征。兼痰火者，粗言骂人，喜怒不定，睡眠不安，舌红苔黄腻，脉滑数。 治法