No.9 2014.3.18 2014-循环-七年制-徐怡.ppt

重度狭窄 RCA完全闭塞 LAD完全闭塞 病理生理改变 二尖瓣狭窄时，左心房的血流进入左心室发生障碍，左心房内压力升高，致左心房增大 肺静脉和肺毛细血管高压而引起肺静脉和肺毛细血管扩张、瘀血，造成慢性肺瘀血 为了保持正常的肺动静脉压差，肺动脉平均压升高，右心室逐渐肥厚 二尖瓣狭窄（mitral stenosis, MS） 影像学表现 X线 心影呈“二尖瓣型”，左房右室增大 肺瘀血、肺静脉高压 合并关闭不全时左心室扩大 风心二狭瓣膜置换术后 影像学表现 CT和MR 直接征象：二尖瓣增厚、钙化 继发改变：左心房增大、右心室肥厚、左心室不大、左心房内慢流的血液或血栓形成表现为充盈缺损、心脏电影可见二尖瓣区血液的返流等 二尖瓣增厚钙化 肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM） 影像学表现 X线：可无异常发现 CT 测定心肌壁的厚度，肥厚部位心肌与左室后壁厚度之比大于1.5；心肌密度正常 MR 异常肥厚的心肌呈均匀的中等信号 心脏整体收缩功能正常或增强 延迟增强扫描与心肌肥厚处可见斑片状或条带状强化，提示心肌纤维化 肥厚性心肌病（室间隔壁肥厚，CT） 肥厚性心肌病（左室室间隔前上壁肥厚，MR） T2WI 延迟增强扫描 MR延迟增强扫描提示心肌纤维化 肥厚性心肌病（左室心尖部肥厚） 心包疾病：缩窄性心包炎（constrictive pericarditis, CPC） 定义 心包积液吸收不彻底，引起心包肥厚、粘连，并可逐渐发展成缩窄性心包炎，致心脏活动受限，进而产生功能异常 病理生理改变 右心室受压、舒张受限，静脉血回流受阻，颈静脉与上腔静脉扩张、肝大、腹水和水肿等 左心室受压，舒张受限，进入左心室的血少、排出量减少、脉压下降 影像学表现 X线：半数心影大小正常。心包钙化可呈蛋壳状、弧线状，常在房室沟、右心房及右心室表面。肺血改变视舒张充盈受限部位而定，左侧为主者出现左房增大、肺静脉高压征象，右侧者肺血正常或减少 病理生理改变 早期左心房的血优先流过房间隔缺损，构成左向右分流 肺循环血量增加，但其代偿性能高 长期肺动脉高压致右心室压力增高 晚期出现心房水平双向分流甚至右向左分流，称“艾森曼格综合征”（Eisenmenger’s syndrome） 影像学表现 X线：右心房、右心室因容量负荷过大（体循环回流+房水平左向右分流）而增大，肺血增多，左心房大致正常，左心室相对发育较差或正常，主动脉结正常或缩小。晚期肺动脉高压致肺动脉段膨隆 影像学表现 CT 直接征象即房间隔连续性中段，较小的缺损容易遗漏。以四腔心位显示为最佳 晚期继发征象有: 右心房、右心室增大；肺动脉扩张 超声心动图是目前最常用的检查方法 四腔心位 secundum defect LA RA LV RV primum defect with abnormal cleft mitra valve LA RA RV LV RA LA PA Ao sinuous venous defect RA LA SVC RSPV LA LV RV SVC/RA 定义和分类 室间隔的连续性中断，是最常见的先心病之一 根据发生部位分为膜周部、漏斗部和肌部缺损 根据临床结合病理分为小孔、中孔及大孔 室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD） 病理生理改变 室缺的血流动力学异常取决于缺损孔的大小及肺血管阻力，孔的大小随年龄增大而变小，而肺血管阻力则可随年龄增大而增高 病程发展与房缺类似：早期左向右分流；肺动脉及右心室压力升高；晚期双向或右向左分流，最后出现Eisenmenger’s Syndrome 影像学表现 X线 完全由血流动力学改变所决定 小孔室缺（2-8mm）：心影稍大或左心室略大，肺动脉段平直或稍隆起 中孔室缺（9-15mm）：肺血多，肺动脉段隆起，心影以左心室增大为主，左、右心室均增大，左房也可增大 大孔室缺(15-20mm)：右心室增大比左心室明显，晚期主要特点为肺动脉干及肺门动脉显著扩张，而肺外围的动脉显得纤细，肺门出现残根状表现 VSD VSD 影像学表现 CT和MRI 诊断单纯室缺，CT与MRI临床应用不多 MRI以横轴位及四腔心切层显示较佳 除了直接征象，同时可显示伴随畸形 VSD 定义 是由先天性的室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄(常为右心室漏斗部狭窄)及以后继发的右心室肥厚组成。发病率居发绀性先天性心脏病的首位，占30%-50% 伴发畸形：房缺，称为“五联症”；还可合并右位主动脉弓及双上腔静脉和动脉导管未闭 法洛氏四联症（tetralogy of Fllot, TOF） 病理生理学改变 室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜周部（perim