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视乳头小凹
先天性视乳头小凹
视乳头小凹
先天性视乳头小凹是一种少见的视乳头发育不良,视乳头神经实质内局部先天性缺损。
发病率:1/11000
多单眼发病,85%以上
小凹生前已经存在,早年可能被胚胎残留物充填或遮盖,随着残留物的逐步吸收,小凹逐渐暴露,一般在18-35岁左右发现。
可伴有其他先天性异常,如视乳头部分缺损,视乳头下弧,视乳头前膜,残存玻璃体动脉,视网膜脉络膜缺损等。
临床表现:多位于视乳头颞侧(70%),患侧视乳头较健侧大,多数只有一个小凹,偶有2个或以上者;小凹深浅不一,多呈椭圆形、亦可呈三角形、半圆形或裂隙状;小凹颜色呈青灰、发暗或有灰白色胶质膜覆盖,直径约1/5至3/4PD。
病理
由发育不全的原始视网膜组成,非真正的孔洞,其中有纤维组织填充,小凹内可见小血管支。
发病机制
黄斑部视网膜下液的来源有各种学说
1 液体来自脑脊液
2 眼内液
3 来自脉络膜
4 来自视乳头毛细血管的异常渗漏
辅助检查
1.FFA
2.OCT
动脉前期与动脉期,视乳头小凹呈现边界清楚的无荧光区
动静脉期以后,无荧光区内逐渐出现荧光,并逐渐增强,晚期小凹内充满荧光,与其他部位后期的弱荧光呈鲜明对比
OCT
OCT示视盘小凹处的神经纤维层缺损
OCT
诊断与鉴别诊断
诊断:
主要依靠眼底表现,若不能确定,则参考FFA与OCT结果
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断:
1 中浆
合并浆液性视网膜脱离者,其脱离的边界,在黄斑颞侧与上下弧形边界均很清晰,而在视盘颞侧边缘,常看不出浆液性脱离的边界,表示其脱离紧邻视乳头边界,此于通常的中浆有明显的不同。
视盘造影早期边界清楚的无荧光区,晚期强荧光,无荧光渗漏点
视盘荧光充盈正常,有不同形态的荧光渗漏点
注意:在临床诊断中,对于中浆患者要常规地注意其视乳头上有无小凹
诊断与鉴别诊断
鉴别诊断
2 青光眼凹陷
未合并浆液性视网膜脱离的视盘小凹易于青光眼视杯凹陷混淆,青光眼凹陷常能于其底部看到筛板;还要根据青光眼病史、眼压、视野等予以区别。
治疗
1 观察
2 激光
3 玻璃体手术
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