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Fontan术后综合评价与远期结果 中国医学科学院 北京阜外心血管病医院 小儿心脏外科中心 刘志刚 历史回顾 1958年，Glenn,上腔静脉－右肺动脉吻合 1969年，Fontan and Baudet “Fontan手术” 1972年， Azzolina G “双向Glenn”手术 1988年， de Leval, “全腔－肺动脉连接” 临床背景 解剖与功能单心室 Fontan类手术 北美：1000～1500例/年 占CHD年手术量30％ 大型儿童心脏病中心 国内数据？ Fontan 循环生理学 “单泵”驱动血液循环 肺循环无驱动力支持，非搏动性灌注 体循环静脉压升高 肺血流分布异常 心室舒张顺应性与Fontan循环维持 Fontan术后综合评价 心功能状况：NYHA评级 运动表现：负荷运动后呼吸功能测试与血气分析 生活质量评价 并发症问题： 心律失常 蛋白丢失症 血栓栓塞 Fontan术后综合评价 超声检查 呼吸功能测试 Holter 化验室检查：肝、肾功能，血浆蛋白，C-蛋白 心导管检查 MRI 不同种类Fontan的远期结果 改良“不开窗”Fontan手术: RA-PA连接 1973～1998，216例TA 25年结果 Age：7m~42y，Median 8y 手术死亡率：17％～2％ 中位随访时间13年，总体生存率79％ 171例远期存活，NYHA I~II级89％,III~IV级11％ 11/171心律失常，8/11永久起搏器植入 24/171，26例次再手术 Mayo Clinic 2001,JACC; 37 不同种类Fontan的远期结果 Lateral Tunnel Fontan(心内隧道:全腔－肺动脉) 1987,10~1991,12; 11m~32y; 各种单心室 手术死亡：12/220 晚期死亡：7/208 Take town 4/220 Heart TX 4/201 Children’s Hospital Boston,JTCVS 2001;121 不同术式Fontan的远期结果 Lateral Tunnel Fontan(心内隧道) 5年生存率93％ 5年Fontan成功率90％ 5年免于室上型心动过速96％ 5年免于缓慢型心心律失常88％ Children’s Hospital Boston, JTCVS 2001;121 不同术式Fontan的远期结果 Lateral Tunnel Fontan(心内隧道) 10年生存率91％ 10年Fontan成功率87％ 10年免于室上型心动过速91％ 10年免于缓慢型心心律失常79％ 不同种类Fontan的远期结果 Extracardiac Fontan(心外管道:全腔－肺动脉连接) 1998,11~2003,11共221例,13.1~131.3月 早期死亡率9.95% 早期Fontan拆除率2.7% 15年生存率85% 15年Fontan成功率92% 15年免于心律失常83.8% NYHA I级 77% (127/165) Salvatore Giannico et al, JACC 2006;47: 2065~73 不同种类Fontan的远期结果 Extracardiac Fontan (心外管道) 远期并发症 21.8% (36/165) 心律失常 11% (19/165) 外管道梗阻 3% (5/165) 心室功能衰竭 3% (5/165) 心脏移植 1.82% (3/165) 蛋白丢失性肠病 1% (2/165) Salvatore Giannico et al, JACC 2006;47: 2065~73 不同种类Fontan的远期结果 Extracardiac Fontan (心外管道) 远期再干预 12.7% (21/165) 永久起搏器植入 (15/165) AVR 1例 外管道钙化、梗阻，手术替换 1例 外管道狭窄，介入治疗 4例 左肺动脉狭窄，介入治疗 6例 远期死亡 2.4% (4/165) 心脏移植术后2例(2/3) 猝死 2例 心外管道(EC) vs. 心内隧道(LT) 1994年1月~1998年9月 EC=60例, LT=47例 EC组：右室性SV;房室瓣返流;内脏异位；McGoon低 手术死亡率：EC vs. LT：NS 心律失常(窦房节功能异常＋室上速)：ECLT 机械通气时间 ：EC组LT组 the Hospital for Sick Children, University of Toronto School of Medicine, Toronto, Ontario, Canada. Fontan综合结果