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恶性淋巴瘤分类及进展概说

恶性淋巴瘤分类及进展概说 中山大学肿瘤医院 管 忠 震 淋巴细胞的发生、分化与分布 T细胞的发育 淋巴干细胞 血循环 胸腺皮质 髓质 成熟胸腺细胞 血循环 外周淋巴组织(T区) B细胞的发育 淋巴干细胞 法氏囊 ProB Pre-B 成熟B细胞 抗原刺激:转化,增殖 淋巴母 外周淋巴组织(B区) 浆细胞产生抗体 (中心母细胞,中心细胞) B细胞淋巴瘤 NHL工作分型(1982) 低度恶性 A 小淋巴细胞性 Indolent B 滤胞性,小裂细胞为主型 C 滤胞性,小裂细胞与大细胞混合型 中度恶性 D 滤胞性,大细胞型 Aggressive E 弥漫性,混合细胞型 F 弥漫性,大细胞型 G 弥漫性,大细胞型 高度恶性 --- H 免疫母细胞型 Highly I 淋巴母细胞型 Aggressive J 小无裂细胞型 Bukitt’s 非Bukitt’s 其它 ---- --- 工作分型的优缺点 优点: (1)指示预后,便于归类治疗 (2)基本上已为各国临床界共同接受和应用 (3)具有一定的可重复性 主要缺点: 未包括近年来新发现的一些淋巴瘤类型 WHO淋巴类肿瘤的分类(2001) B细胞肿瘤 1、前B细胞肿瘤 (1)前淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 2、外周B细胞肿瘤 (1) B细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 (2)淋巴浆细胞淋巴瘤(免疫细胞瘤) (3)套细胞淋巴瘤 (4)滤泡性淋巴瘤(I、II、III级) (5)边缘带B细胞淋巴瘤 A:结外(低度恶性B细胞粘膜相关淋巴细胞瘤)B:结内(单核样细胞B细胞淋巴瘤) (6)脾边缘带B细胞淋巴瘤(外周循环中的绒毛状淋巴细胞) (7)毛细胞白细胞 (8)浆细胞瘤/骨髓瘤 (9)弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤(亚型:原发纵隔大细胞B细胞淋巴瘤) (10)伯基特淋巴瘤/白血病 (11)血管内大B细胞淋巴瘤 (12)原发渗液性淋巴瘤 T细胞和NK细胞肿瘤 1、前T细胞肿瘤 (1)前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 (2)NK母细胞淋巴瘤 2、外周T细胞和NK细胞肿瘤 (1)T细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病 (2)大颗粒淋巴细胞白血病 A:T细胞型 B:NK细胞型 (3)蕈样霉菌病/Sezary症候群 (4)外周T细胞淋巴瘤、非特异型(暂定细胞类型:中等大细胞型、中与大细胞混合型、大细胞型:暂定亚型:皮下泛T淋巴细胞瘤、肝脾型γδ T细胞淋巴瘤) (5)血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤 (6)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 (7)肠T细胞淋巴瘤(有/无肠病) (8)成人T细胞淋巴瘤/白血病HTLV(+) (9)间变性大细胞淋巴瘤( T和未定型) (10)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (11)肝脾T细胞淋巴瘤 Newly Recognized Subtypes of NHL(约占20%) 外套带淋巴瘤(外套细胞淋巴瘤)Mentle Cell Lymphoma 间变大细胞淋巴瘤(Anaplastic Larg

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