中国多发性肌炎专家共识.ppt

中国多发性肌炎诊治共识 邓晓玲 概念 多发性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。 流行病学 欧美报道IIMs的年发病率约为1／10万,其中PM最为少见。 日本的报道则以PM最为多见 我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。 病因和发病机制 PM的病因和发病机制目前尚不清楚。 根据其特征性的病理改变，即CD8＋T细胞攻击表达主要组织相容性复合物-I（MHC-I）的肌纤维，说明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。 临床表现 PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。 疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。 逐步进展的对称性近端肌无力是PM最主要的临床特征。 远端肌无力相对少见。 临床症状 上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。 下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。 颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。 临床表现 严重的可累及延髓肌群和呼吸肌，出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。。 PM很少累及面肌，通常不累及眼外肌。 约30％的患者有肌肉疼痛。 全身的症状，如发热、疲劳和体重减轻 在首诊时症状往往能追述到3-6个月之前。 临床表现 关节：关节痛和(或)关节炎等； 肺部：间质性肺炎、胸膜炎等； 心脏：心律失常、心肌炎等； 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。 骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体(MSAs)阳性的患者。 临床表现 PM可以伴发于其他自身免疫病。 未经治疗通常不会自行好转，病程大部分为单相，但亦有少部分在好转后复发 总体预后好 实验室检查 肌酶谱检查 PM活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）均升高。 其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与肌肉损伤的程度平行。可高达正常上限的5～50倍，甚至更高。 实验室检查 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。 肌酸激酶改变常先于肌力改变 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变3-10周 复发是肌酶先于肌力的改变 少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病变引起的肌细胞膜“漏” 有关。 实验室检查 CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很明显。 CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重的肌肉萎缩； CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。 实验室检查 急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白水平升高。 实验室检查 自身抗体 肌炎特异性自身抗体MSAs 抗氨基酰tRNA合成酶抗体[组氨酰tRNA合成酶(Jo．1)、苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)、丙氨酰tRNA合成酶(PL一12)、异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、天冬氨酰tRNA合成酶(KS)等]、Mi一2抗体、信号识别颗粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一140)抗体、p155／140抗体等 肌炎相关抗体(MAAs) SS．A抗体、PM．Scl抗体、核蛋白(U1一RNP)抗体和Ku抗体等。 实验室检查 对于MSAs，必威体育精装版的荟萃分析发现PM中抗合成酶抗体阳性率最高，为29％，其中Jo．1抗体阳性率为21％， 抗合成酶综合征(ASS)：临床常有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”(手指的侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技术工人的手)等特点。抗合成酶抗体并非PM所特有，皮肌炎中阳性率亦高达20％。 实验室检查 肌电图：活动性肌源性损害。 (1)静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波，偶尔有复杂性重复放电； (2)轻收缩时，运动单位电位(MUP)时限缩短、波幅降低、多相波百分比增加 (3)重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位(CMAP)波幅降低。 实验室检查 肌电图对于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值，若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。 另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，MUP参数也会随之改善，肌电图表现可以正常。 实验室检查 在任何一种肌炎中，肌电图都可能正常，约10-15%； 肌电图所提供的信息是非特异的，通常只