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MALT淋巴瘤的诊治 蔡清清 边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal zone B-cell lymphoma, MZL）是一类起源于边缘区B淋巴细胞的淋巴瘤 2001年WHO分类，MZL包括： 黏膜相关淋巴组织的结外边缘区B细胞淋巴瘤（又名MALT淋巴瘤） 结型边缘区B细胞淋巴瘤（nodal MZL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤 MALT淋巴瘤的病因 自身免疫性疾病、慢性感染病史 1）唾液腺MALT淋巴瘤与肌上皮涎腺炎（Sjogren综合征） 2）甲状腺MALT淋巴瘤与桥本氏（Hashimoto’s）甲状腺炎, 3）上消化道幽门螺旋杆菌（HP）感染与胃或近端十二指肠淋巴瘤侵犯。 Anatomic distribution of MALT lymphoma MALT淋巴瘤 中位发病年龄 61岁， 男：女比例为1：1.2， 意大利的东北部发病率较高 MALT淋巴瘤病理学特征(1) MALT淋巴瘤主要由边缘区B细胞（中心细胞样细胞）、不同量的单核细胞样B细胞、小淋巴细胞及浆细胞组成，偶见中心母或免疫母细胞。 可见到反应性B细胞滤泡, 肿瘤细胞可侵入滤泡。 肿瘤细胞选择性侵犯上皮样结构，形成特征性的淋巴-上皮病变。 MALT淋巴瘤病理学特征(2) Typical immunophenotype: CD20+，CD79a+，CD5-, CD10-，CD23-/+, CD43+/-， cyclinD1-，bcl-2 follicles 与其它B细胞性的小淋巴细胞性淋巴瘤的鉴别诊断: MCL和SLL: CD5+ MCL: cyclinD1+ FL: CD10+ MALT淋巴瘤病理学特征(3) Characteristic cytogenetics: t(11;18)(q21;q21),t(1;14)(p22;q32) t(14;18)(q32;q21), Product of translocation t(11;18) (q21;q21)-API2/MALT1 MALT淋巴瘤临床特征 临床特征：惰性,长期局限不扩散，大部分患者诊断时分期较早（I或II期） 临床表现：非特异性 ,主要与原发病灶有关 LDH及β2-MG升高少见。B症状更少见 5y OS ≥80% 分 期 Ann Arbor 分期不适用 胃的MALT淋巴瘤需采用Lugano分期系统 治 疗 胃MALT 淋巴瘤 胃以外的MALT淋巴瘤 抗HP治疗 20多项临床研究证实单纯的抗HP治疗对局限于胃壁的HP(+)胃MALT淋巴瘤有效。 临床长期缓解率60～80％。 If t(11;18) chromosomal translocation, treatment of the H.pylori infection with antibiotics may be infective. Helicobacter pylori eradication and treatment ofgastric mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma 抗HP的治疗方案 阿莫西林1g bid, 克拉霉素 250mg bid, 奥美拉唑 20mg bid，连用7天。 克拉霉素 250mg bid 奥美拉唑 20mg bid 甲硝唑 连用7天 HP消除率90％ 消灭HP：治疗结束后1个月内 组织学的缓解：HP消除后的6个月内 75％抗HP治疗患者在治愈HP感染后的3～12个月肿瘤消退，最晚延迟至18个月 50％组织学完全缓解的胃MALT淋巴瘤患者长期有B细胞克隆的存在 抗HP治疗后的随访 抗菌治疗结束后6周左右，行超声胃镜及活检以确认HP的清除，并检测淋巴瘤组织学反应。活检应尽量多部位进行。 如果HP被清除而且淋巴浸润出现好转，应在1年内每3个月，随后2～5年每3～6个月，5～10年每年内镜检查一次 反复胃镜活检仍是随访的基石 Surgery(1) Surgery have limited role even in patients failing primary therapy 1)MALT lymphoma is a multifocal disease 2)Total gastrectomy is associated with significant morbidity 3) Has the potential for an impaired quality of life 4) Mortality can be high as 4% Surgery(2) Ind