间质性肺疾病和结节病(呼吸科).ppt

* * * * * ACCP: 美国胸科学院 韦格内肉芽肿 是一种坏死性肉芽肿的病变伴有血管炎。 典型表现为呼吸道、肺病变及肾小球肾炎的“三联征”； 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性对诊断有意义。 胸部X线可表现为肺内多发浸润或结节影，呈多变性，其内可出现空洞，继发感染可形成肺脓肿。 治疗的主要方法是应用糖皮质激素和免疫抑制剂 。 特发性肺含铁血黄素沉着症 临床表现: 反复发作的咳嗽，气促，咯血和继发性缺铁性贫血。主要见于儿童，成人仅占20%。 急性发作期症状主要由肺出血所致，患者可有咳嗽，咯血，呼吸困难，苍白，心悸，发绀等。 慢性期可表现为贫血、乏力、咳嗽、咯血、低热，并可见杵状指和脾肿大。病情反复发作可致肺纤维化及肺心病。 肺功能多呈限制性通气功能障碍； 胸部X线急性期多为双肺野弥漫小斑点状阴影，或广泛间质性肺炎的所见。以肺门周围和中下野为多，可融合成大片或絮状阴影。慢性病例呈广泛纤维化影像。 朗格汉斯细胞肉芽病 特点：本病亦称嗜酸性肉芽肿或组织细胞增多症X；树突细胞转化而成的朗格汉斯细胞形成肉芽肿；侵入肺、骨骼等部位引起此病。 临床表现：20-40岁男性患者多见；常有重度吸烟史。部分患者可见骨骼（长骨、颅骨；下颌骨）的灶状破坏。常并发气胸；少数合并尿崩症。 胸部X线：可见肺野内边缘模糊的网状、片状密度增高影；其间有泡性肺气肿所致的小透亮区。也可见弥漫性散在结节影。 治疗：糖皮质激素和细胞毒药物有一定疗效。。 外源性过敏性肺泡炎(EAA) [病因] 外源性过敏性肺泡炎多数是在工作场所吸入了植物或动物的有机粉尘所引起。 ?[发病机制] 抗原-抗体复合物所引起的第III型变态反应。 类似感染性肉芽肿疾病，初期以淋巴细胞浸润为主，以后形成肉芽肿，符合迟发型IV型变态反应为主的病理改变。 临 床 表 现 一 急性型 吸入抗原后4~8H，出现全身倦怠，恶寒，发热，同时伴有干咳和呼吸困难。查体两肺可闻及捻发音，重症可有发绀。脱离抗原后12左右，大部分病例的上述症状开始缓解，有的病例症状可持续一周以上。 二 亚急型 一般由急性发展而来，咳嗽及吸呼困难持续，可有发绀。症状可持续数日或数周，主要由未能脱离吸入性抗原所致。 三 慢性型 发病较隐袭，轻度咳嗽，可有少量痰液，多数病例常被诊为急、慢性支气管炎。气短进行性加重，甚至不能参加劳动，发展为慢性肺间质纤维化。杵状指（趾）少见。 实验室和特殊检查 一、血液检查 急性型患者外周血中性粒细胞和淋巴细胞常升高；血沉加快；C反应蛋白和类风湿因子可阳性；血清免疫球蛋白亦可升高。 二、 肺功能检查 肺活量、FEV1.0，PaO2降低，肺弥散功能降低；慢性型肺活量明显降低，并有不可逆性的限制性通气和弥散功能障碍。 三、支气管肺泡灌洗 BALF中细胞总数增加，淋巴细胞增高为主；主要是T淋巴细胞；在T淋巴细胞中多数为抑制性T细胞（CD8+）故CD4+/CD8+常小于1。 四、 特异性抗体检查 五、 抗原皮肤试验 实验室和特殊检查 六、胸部影像学 磨玻璃样改变，粟粒样阴影 → 间质性病变的影像。 急性发作时很似肺水肿的X线改变，两侧出现多数腺泡状，边缘模糊的小圆形影像，全肺野可见到微小的点状或条状影。 慢性经过或反复发作病例 → 弥漫性肺间质纤维化的X线特征，甚至出现蜂窝样阴影。 诊 断 （1）有吸入有机粉尘的病史； （2）发热；咳嗽；呼吸困难；两肺底部闻及捻发音； （3）胸部X线呈磨玻璃样及微细颗粒状阴影；弥漫性网织或小结节影 （4）以弥散功能障碍为主并限制性通气功能障碍； （5）血清沉淀反应阳性； （6）BALF中淋巴细胞明显增高CD4/CD8〈1等。必要时可慎重进行吸入激发试验。肺活组织检查可提高确诊率。 鉴 别 诊 断 急性型 主要和支气管哮喘进行鉴别。 慢性型 主要和IPF进行鉴别。 治 疗 呼吸困难、发绀者应予吸氧。 抗生素可酌情使用；以防继发感染； 糖皮质激素治疗：重症和亚急性肺泡炎伴明显症状和肺功能损害的病例；对已形成的纤维化；蜂窝肺无效。 结 节 病 sarcoidosis 病因和发病机制 不明病因→T辅助细胞1/T辅助细胞2（Th1/Th2 ）→自身免疫反应 病程：肺泡炎阶段→非干酪性坏死肉芽肿形成→间质纤维化 很多结节病患者肉芽肿炎症可以完全消散，主要因为TH1免疫反应有效地消除了未明抗原。 病 理 初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎、累及肺泡壁和间质。结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周