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* * * * * * * 共济失调 颅神经麻痹 脑膜刺激征 * * 11条诊断要点 * * * * * * 弥散 界限不清 球状 卵圆 黑洞 * 向背中线 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 * （刀切征） * （早期 足量 长程）（早期 足量 长程） * 亚低温 去骨瓣减压 * 用于MS患者神经系统各项功能评分 扩展致残量表 * * 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 诊断补充说明 复发 vs 多相 Mult Scler. 2013 Sep;19(10):1261-7 诊断补充说明 ADEM MS 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 Mult Scler. 2013 Sep;19(10):1261-7 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 诊断补充说明 ADEM MS Mult Scler. 2013 Sep;19(10):1261-7 诊断补充说明 ADEM NMO 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 Mult Scler. 2013 Sep;19(10):1261-7 争议 前驱感染 脑病 多发病灶 首次发病持续时间 单相 vs 多相 特异性抗体 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 诊断要点：紧密结合临床症状、MR及脑脊液检查 好发于儿童及青壮年；散发 病毒感染史或疫苗接种史 脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，周围神经受累利于诊断 脑脊液细胞数及蛋白增高，脑电图广泛性中度以上异常 MR: 白质内散在的局灶性或多灶性高信号病灶 糖皮质激素和丙球治疗有效 排除MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病 完全确诊仍需要病理证实 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 鉴别诊断 ADEM vs MS MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。ADEM多发于儿童 ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史，MS一般不明确 MS反复发作，ADEM很少反复发作 头颅MRI：ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质也可受累，MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 磁共振：ADEM vs MS 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 鉴别诊断 与视神经脊髓炎  视神经脊髓炎 ADEM 均可累及双侧视神经，均有脊髓和脑干受累 青壮年， 女性稍多于男性 多发于儿童，男性多见 发生在任何年龄 ADEM大多数发生在儿童 头部病灶没有相应的症状和体征，没有意识障碍和精神行为异常 意识障碍及精神行为异常，头颅MRI表现皮质下和脑中线附近的白质 NMO-IgG(+) 无 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 鉴别诊断 与病毒性脑炎  病毒性脑炎 ADEM 发热、头痛、精神症状、行为异常、脑膜刺激征、抽搐及意识障碍、脑脊液白细胞升高或蛋白升高 病毒感染直接引起的脑损伤 病毒感染仅作为前驱症状出 发生在任何年龄 ADEM大多数发生在儿童 累及心脏、肝脏、肌肉系统等 仅累及神经系统 额、颞叶皮质和近皮质的白质受累多见 皮质下和脑中线附近的白质 罕见 累及两侧视神经、脊髓，以及周围神经 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 治疗措施 甲强龙： 静滴甲强龙10-30mg/kg/d，最大剂量1g/d；地塞米松 20mg/d 3-5天后口服强的松4-6周后渐减量 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤等 其他措施（近年来主张） 血浆置换——爆发性 免疫球蛋白——04-0.6g/Kg，使用一周 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 其他措施： 神经细胞活化剂、神经营养剂、苏醒剂等 全身支持：营养支持、电解质平衡等 对症：烦躁—镇静；颅高压—甘露醇脱水；抽搐—癫痫药；高热—降温；瘫痪—康复 加强护理，防止并发症 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 孰优孰劣？ 治疗措施 激素 丙球 血浆置换 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 临床预后： 儿童ADEM，大部分恢复 遗留功能障碍如认知 成人ADEM的预后相对来说还是比较乐观的 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 临床预后：变异型 展望 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 学习任务—急性播散性脑脊髓炎再认识 关于ADEM，有待更深入的临床研究来解决！ 谢谢聆听！ 学习任务二—长节段脊髓病灶的诊断与鉴别  定义： 脊髓受累节段多连续3个或3个以上椎体 可出现病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。 自身免疫 视神经脊髓炎 先前有恶心、呕吐、呃逆等症状；内分泌功能紊乱；