先心病治疗时机的选择.pptVIP

先心病治疗时机的选择Appropriate Time to Treat CHD Cardiovascular Department of Beijing Tongren Hospital Capital University of Medical Sciences LI Tianchang 现状 先心病发病率约占出生婴儿的8‰-12‰ 其中逐渐进展需要心脏导管或外科手术治疗的患儿约为30% 新生儿自然死亡的首要病因是先心病 目前中国的先心病患儿约有1/3得不到及时治疗，1岁内夭折 早期矫治有望改善绝大多数患者的预后，前提是早诊断 目前有两种倾向应引起重视 年龄越大手术效果越好 一般来说，随着年龄的增长对手术的耐受力会相应提高 但先心病是一种进行性变化的先天畸形，会发生许多继发病变如心功能衰竭、肺动脉高压、心室结构与功能改变等 对于一些没有自愈可能的先心病，适当提早手术有益于手术效果，且不可盲目等待而延误最佳治疗时机 年龄越小效果越好 医学技术发展的局限性，体外循环技术还远远没有达到生理水平的要求，小婴儿各脏器尚未发育成熟，对手术的耐受力低下，会增加手术风险 某些先心病有自愈可能 根据患儿的病情制定详细的治疗观察方案，选择合适的手术时机 治疗时机和治疗手段？ 时机：取决于病损对机体的影响和技术发展现状 治疗手段: 外科治疗：效果确切，受体重和年龄限制 矫治（一期、分期）、姑息 介入治疗：疗效确切，幼小儿童受体重和年龄限制，与采用器械有关 矫治、姑息 嵌合手术：新兴技术，避免了血管损伤，受体重和年龄限制较少，对于某些特殊部位病变较适用 矫治时机的选择 紧急治疗：心脏畸形危及患儿生命 组织供血障碍：血氧饱和度低、重要器官血流灌注差 严重心功能障碍 早期治疗：心脏畸形已经造成较严重的病理改变或/和临床后果，如生长发育障碍、血流动力学障碍、心脏电和结构改变、心功能障碍或/和组织灌注障碍 择期治疗：心脏畸形短时间内不足以造成明显临床后果，如严重心功能障碍、组织灌注障碍、肺动脉高压等 紧急手术 大动脉转位 合并室缺、房缺或动脉导管未闭 不合并房室缺或出生后动脉导管自行闭合 肺静脉畸形引流：大量的左向右分流和肺静脉回流可能存在梗阻，可在早期即导致严重的肺动脉高压，患儿很容易猝死，所以也要尽早手术 严重紫绀、肺血容量减少一类的复杂畸形，如肺动脉闭锁，早期就可死于严重缺氧 早期干预 未经治疗的TOF患儿生存到成年的机率较低，绝大部分患儿均需要尽早手术治疗 对于症状较轻的患儿，目前趋向于尽早手术治疗，一般在1～2岁时行根治手术。要求肺循环发育良好，左右肺动脉直径之和大于膈肌水平降主动脉直径；左心室发育良好，左室舒末容积25ml/m2 对于肺动脉发育不良的患儿，可考虑二期根治手术 巨大ASD、VSD、PDA、房室管畸形等 反复肺部感染、心力衰竭、发育停滞等，可在生后3-6月内手术治疗 虽无上述症状，但心脏增大明显，有发生严重肺动脉高压倾向者，也应早期手术，最好在生后6-12月内进行手术治疗 择期手术 某些类型的先心病如不危及患儿生命，可择期手术治疗，但为了不影响孩子的学业和发育，宜在学龄前（2-5岁）手术 有一些先心病手术治疗时机有其特殊性，如右心室双出口等需用心脏外管道矫正畸形，或一些复杂畸形需行全腔肺动脉连接手术者，就要求患儿到4-5岁以后进行手术 有些先心病随着年龄增大，尚还有自行愈合的可能性，只要病情允许，应给患儿一次机会 除非这些患儿不手术可能影响生命，一般要等到３岁以后再进行手术 由于患儿太小，其心脏和血管均较小，介入治疗容易造成损伤 对有房颤者，需先行抗凝治疗３周，超声检查确认心房内无血栓形成后治疗 国内外婴幼儿复杂先心病手术比较 我国在治疗年龄小、体重小、复杂先天性心脏病孩子还有相当的差距 主要表现在小婴儿、新生儿复杂先天性心脏病的成功率上。比如必须在新生儿期治疗的疾病，我国的治疗水平与发达国家还有相当的差距 如患大动脉转位的婴儿，如果在出生1个月之内不治疗的话，死亡率达50%，如果1年之内不治疗的话，死亡率高达80%。在美国，这样病例的手术成功率达到95%（做了100个孩子，到了第三年的时候，有95个孩子在正常地活着） 幼小儿童对介入治疗影响 低龄、低体重 手术耐受能力差、血管细小 股静脉直径与体重的关系 ASD封堵伞直径 输送鞘管型号 4-10 mm 6-7F 11-17mm 7 F 18-20 mm 8 F 22-26 mm 9 F 28-32mm 10 F 34-40 mm 12 F Atrial Septal Defect 未经治疗，40-50岁以后生存率不足50% 50岁以后死亡率每年增加6% Natural his