布卡综合征课件.pptVIP

?????近年研究发现布-加综合征的病因及发病机制非常复杂，随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素，其中骨髓增殖异常是最主要原因。在中国，有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。 临床表现 主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状，但表现各不相同，包括有：下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀伴色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。 布加氏综合征 - 临床表现 辅助检查： 腹部彩色多普勒超声为主要的筛查方法，多数情况下可以见到下腔静脉近心房处的病变，肝静脉的闭塞情况和肝脾肿大及有无腹水等。此检查是无创伤性和最经济的检查，诊断准确率达90%以上。 疾病治疗 ??由于东西方国家病因及病变分型不同，所以治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞，主要采用抗凝及TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗，单纯开通（球囊扩张伴或不伴支架置入）治疗较少。 布加氏综合症的护理 布加综合征 布加综合征 布加综合征 布加综合征 布加综合征 布加综合征 布加综合征 布加综合征与肝硬化的区别 布加 肝硬化 临床资料 下肢水肿 →肝肿大，腹水 有肝炎、饮酒史，纳差，腹胀，黄疸、肝功能损害严重 声像图 IVC梗阻 经常有 无 肝脏 肿大、尾叶显著， 肝包膜光整 正常或缩小，包膜不光滑 肝静脉 扩张，呈C或S形 变细、不清 其他检查： 肝功能异常 轻 重 下腔静脉压 高 正常 下腔静脉造影 梗阻 正常 患者女性，58岁，肝腹水2年，一直以“肝硬化”做治疗。在外院行介入治疗失败后至我院就诊，诊断布加综合征（肝静脉闭塞型）。入院时大量肝腹水、精神食欲差、肝功能极差。患者入院后明确同时伴有骨髓增生疾病，行介入治疗后1月复查，腹胀腹水明显减轻，精神食欲好，肝功能明显好转。 中山大学附属第一医院 医学影像科 陈斌 （左图：可见肝静脉闭塞；右图：介入支架治疗后肝静脉回流心脏通畅） IVC呈隔膜状梗阻 IVC呈筛孔状梗阻 IVC闭塞 血栓 癌栓 肝右静脉闭塞 肝静脉血栓形成 肝内交通支形成 闭塞的肝静脉流入尾状叶静脉再回流至IVC 肝静脉血液流入肝外静脉 布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉至肝后段下腔静脉入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。 病因及发病机制 目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传性因素。亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。? 隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来，也有学者认为是先天遗传因素所致，还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致，目前尚有争议 。组织病理学主要表现为早期的淤血，逐渐发展为淤血性肝硬化。 ?布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。 布-加氏综合征--主要分型 布-加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。目前比较统一的分型方法为：?A、局限性下腔静脉阻塞?B、下腔静脉长段狭窄或阻塞?C、?肝静脉阻塞 肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。 单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量