婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例-临床小儿外科杂志.pdfVIP

·47· ·临床研究· 婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例 齐鸿燕 马琳张金哲 【摘要】 目的 总结8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征(Ka,≈abach—MerrittSyndrome， KMS)的治疗经验．探讨有效治疗婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征的方法。方法 回顾性分析 本院收治的8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征病例资料。血管瘤面积均占全身体表面积的 10％(或面颈、关节等特殊部位相对巨大)．血小板均在10x109／L以下。均应用激索、配合局部外科治疗 或瘤体内药物注射．对与周围血管有交通的血管瘤．采用选择性经皮大块缝扎法，待血小板回升后配合 局部注射治疗。结果4例治愈，2例好转，2例无效(其中1例死亡，另1例失访)。结论巨大KMS 目前尚无标准治疗方法，本组采用i级治疗方案早期进行综合治疗有一定临床疗效。 【关键词】血管瘤／并发症；血小板减少，并发症；综合征；血小板减少治疗 血管瘤是小儿较为常见的疾病，约1％的血管 三、疗效判断标准 瘤合并血小板减少综合征(Kasabach—Merritt，KMS)。治愈：肿物完全或基本消退，血小板正常，半年 其中多数血管瘤较小，处理并不困难。而巨大血管 以上无复发；好转：肿物明显缩小，血小板正常；无 瘤合并KMS则治疗闲难，可导致残疾甚至死亡。本 效：2个月后肿物无明显缩小，血小板无改善。 院1985年以来共治疗外周KMS患儿50余例，其中 例为巨大血管瘤合并KMS患儿，现报告如下。 结 果 资料与方法 6例经治疗后血小板及凝血机制恢复正常，其 中4例肿物全部消退，随访0．5—10年无复发；2例 一、临床资料 肿物明显缩小。2例疗效不满意，血小板及纤维蛋白 病例收集标准为：血管瘤大小约占体表面积 原降低无改善，肿物无缩小，自动出院，其中l例合 10％(或面颈、关节等特殊部位相对巨大)，肿物短期并肺炎，出院后当天死亡，另l例失访。激素治疗后 均出现满月脸、多毛、痤疮等，停药后恢复正常。部 内迅速增大；血小板严重减少，Pl低于10×109，L d。 (正常100～300×109／L)，均根据病史、体检、CTA分患儿出现发热、腹泻、食欲减退，持续l一5 (断层动脉造影)、血象及骨髓象确诊(表1)。 二、治疗方法 讨论 1．激素治疗：口服泼尼松首次剂量每日2～5 mg ／kg，维持2—4周后逐渐减量，总疗程2。6个月， 必要时可间隔l，2个月后重复应用，严重者静脉 注射等量激素。 得名。其发病机理目前尚未明确。史元培Il啦道发生 2．局部注射治疗：按平阳霉素4—8mg，次、曲 率为1／75。2／320。血小板在血管瘤内消耗、破 安奈德10，20mg／次，单独或交替瘤体内注射，每 坏是血小板减少的主要原因。某些患儿血浆纤维蛋 l。2周注射1次。 白原降低，纤维蛋白原更新加快，提示血小板减少 3．外科治疗：行病灶切除缝合术，若创而过大可 可能是局部血管内凝血所致，但确切机理尚待研 行白体植皮术。不宜切除者经皮用粗丝线缝扎瘤体 究。临床发现KMS罕见于新生儿，多在出生后2个 及周围与瘤体相通的粗大血管或用其他方法栓塞 月左右发病。这与血管瘤多于出生后2个月内不断 通向瘤体的主要血管。 增大，以后瘤体大小逐渐趋于稳定的临床表现相吻