儿童继发性血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习-中国循证儿科杂志.pdfVIP

·３８８· ＣｈｉｎＪＥｖｉｄＢａｓｅｄＰｅｄｉａｔｒ　Ｏｃｔｏｂｅｒ２０１６，Ｖｏｌ１１，Ｎｏ５ ·论著· ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３５５０１．２０１６．０５．０１５ 儿童继发性血栓性血小板减少性紫癜１例并文献复习 １，３ ２，３ １ １ １ １ 王春燕 　童桂霞 　孙　利 　刘海梅 　沈　茜 　徐　虹 　　摘要　目的　提高对儿童不典型继发性血栓性ＰＬＴ减少性紫癜（ＴＴＰ）的认识。方法　 总结 １例无神经系统受累的 继发性ＴＴＰ患儿的临床资料、实验室检查结果、ＡＤＡＭＴＳ１３酶活性和ＡｎｔｉＡＤＡＭＴＳ１３抗体检测结果，行系统文献检索并文 献复习。结果　男性患儿，１２岁，急性起病，病初有发热，双下肢可见瘀点，ＰＬＴ及 Ｈｂ进行下降，血涂片可见破碎ＲＢＣ，高 胆红素血症，ＬＤＨ明显升高，镜下血尿，肾功能正常，补体正常，考虑血栓性微血管病（ＴＴＰ或非典型溶血尿毒综合征）。为 －１ 进一步明确诊断，行ＡＤＡＭＴＳ１３酶活性检测２．３％（正常值４０％～１３０％），ＡＤＡＭＴＳ１３抗体检测９０Ｕ·ｍＬ （正常值＜１２ －１ Ｕ·ｍＬ ），确诊继发性ＴＴＰ，予血浆置换和激素治疗。４个月后患儿停用所有药物，目前停药６月无复发。系统检索中国 知网、万方和ＰｕｂＭｅｄ数据库，共有１４篇英文文献中４０例继发性ＴＴＰ进入本文分析，发病年龄（１０．２±５．２）岁，男 １９例， 女２１例，发热３６例（９０％），神经系统受累２８例（７０％），肾脏受累１８例（４５％），均有贫血和ＰＬＴ降低。３例死亡，３７例血 浆置换＋激素治疗，３１例（８３．８％）对血浆置换治疗即时反应好，１例因血浆过敏和１例血浆置换导管相关感染改为激素＋ 利妥昔单抗治疗反应好，１例难治性继发性ＴＴＰ加长春新碱（利妥昔单抗上市前）随访时复发，２例发生血浆置换依赖，加 环孢素后治疗反应好，１例治疗反应不好，加长春新碱后治疗反应好，，４例失访（１０．８％），平均随访时间２９月（３～７２个 月），１３例（３９．４％）出现复发，９／１３例加利妥昔单抗中仍有 ２例复发。结论　贫血和 ＰＬＴ降低应怀疑 ＴＴＰ，需行 ＡＤＡＭＴＳ１３酶活性及其抗体的检测，有助于区别遗传性和获得性ＴＴＰ；血浆置换＋激素，或＋利妥昔单抗是ＴＴＰ的治疗组 合选项。 关键词　血栓性ＰＬＴ减少性紫癜；　儿童；　ＡＤＡＴＳ１３酶活性；　ＡＤＡＭＴＳ１３抗体 Ｔｈｅａｃｑｕｉｒｅｄｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ １，３ ２，３ １ １ １ １ ＷＡＮＧＣｈｕｎｙａｎ ，ＴＯＮＧＧｕｉｘｉａ ，ＳＵＮＬｉ，ＬＩＵＨａｉｍｅｉ，ＳＨＥＮＱｉａｎ，ＸＵＨｏｎｇ（１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｅｎａｌＲｈｅｕｍａｔｉｓｍ， Ｃｈｉｌｄｒｅｎｓ＇ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１１０２；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｅｎａｌＲｈｅｕｍａｔｉｓｍ，ＪｉｎａｎＣｈｉｌｄｒｅｎｓ＇Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｄｏｎｇ Ｐｒｏｖｉｎｃｅ，Ｊｉｎａｎ２５００２２，Ｃｈｉｎａ；３Ｃｏｆｉｒｓｔａｕｔｈｏｒ） ＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇＡｕｔｈｏｒ：ＳＵＮＬｉ，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｌｌｙｓｕｎ＠２６３．ｎｅｔ ＡｂｓｔｒａｃｔＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｋｎｏｗｌｅｄｇｅｏｆｔｈｅａｃｑｕｉｒｅｄｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ（ＴＴＰ）ｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ． ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆｔｈｅａｃｑｕｉｒｅｄＴＴＰｃａｓｅｗｉｔｈｏｕｔｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｗｅｒｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｄａｎｄｒｅｌａｔｅｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｓ ｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗ