胎儿泌尿系畸形超声.pptVIP

胎儿泌尿学会确定的分类法为： 超声诊断标准 ● APD〈4mm，大多数为正常 ● APD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低 ● APD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩 张，应在妊娠中加强观察检测。 ● APD 为10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出 现肾脏病理情况可能性增高 ● APD〉15mm，多为病理性肾积水，产后5-7天随访。 成人型多囊肾 胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变 成人型多囊肾 多囊性肾发育不良 多囊性肾发育不良 异位肾超声表现 一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。 肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内 腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。 鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别 后尿道瓣 后尿道瓣 仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。 超声表现：膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。 巨输尿管 胎儿肾积水成调色碟状、输尿管迂曲扩张 巨输尿管 尿道下裂 尿道下裂 ：尿生殖褶愈合不全，沿阴茎腹侧有异常尿道开口 尿道下裂 胚胎第 7 周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一 管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对睾酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。 尿道下裂 尿道下裂超声表现 成花瓣镶嵌征、主要与两性畸形相鉴别 尿道下裂超声声像图产后证实 尿道下裂 当发现胎儿阴茎特别短小时，要考虑本病。如为阴茎型下裂，阴囊的形态大多无明显异常，表现为阴茎短小，尿道口处显示裂隙；若是阴囊型下裂，除阴茎短小外，两侧阴囊分开，类似女胎大阴唇，有时仍可扫查到其内睾丸，此型与女性胎儿外生殖器难以鉴别。 尿道下裂 胎儿外生殖器畸形的种类很多,有阴茎缺如、隐匿阴茎、短阴茎、假两性畸形等,是目前产前超声诊断最困难的畸形之一,即使有丰富临床经验的医师,对某些异常征象的判断也颇感棘手。由于胎儿胎动、姿势、畸形细小以及缺乏特征性图像而易漏诊。文献报道，当超声发现胎儿外生殖器形态异常时就应注意排除此畸形。 肾肿瘤 ◆罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。 ◆超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。 胎儿肾肿瘤 肾肿瘤血流 后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞， 后尿道是指尿道前列腺部及膜部 胎儿婴儿型多囊肾 胎儿婴儿型多囊肾 马蹄肾、婴儿型多囊肾 婴儿型多囊肾预后 预后视病变的严重程度而定；发病越早预后越差，胎儿期发病的预后极差，往往胎死宫内或产后立即死亡； 死因多为严重的肾功衰或肺发育不良； 产前诊断胎儿型多囊肾，均应立即终止妊娠。 成人型多囊肾  多囊肾 (polycystic kidney) 肾含许多囊泡，可引起肾功能衰竭 集合小管发育异常或与肾单位未接通 成人型多囊肾 常染色体显性遗传 --16号短臂（90%），4号染色体（1-4%）； 发病率约为1/1000，常合并多囊肝等； 多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。 羊水量可正常或略减少 最早诊断妊娠23周，多数晚期妊娠才能论断 超声诊断 常表现为单侧或双侧肾脏体积长大，回声增强； 肾区内探及多房性囊性包块，肾内为数个大小不等的囊泡状回声，囊与囊之间不相通； 能较好的显示低回声的肾髓质。 胎儿成人型多囊肾 胎儿双肾多囊性改变 超声提示： 多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。 胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。鉴别诊断 1.家族史、父母一方有多囊肾支持成人型多囊肾诊断； 2.超声表现、婴儿型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限不清，肾髓质部分明显增大和回声增强，周围皮质部分则表现为低回声，多在孕 24 周后出现羊水过少；成人型多囊肾的肾脏皮质和髓质界限清，交界处回声增强，可较好地显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，羊水量一般在正常范围。 鉴别诊断 成人型多囊肾预后 少有病例发生宫内死亡或新生儿死亡