第四篇 第十四节 肝硬化.pptVIP

1. 掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则。 2. 熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。 3. 了解本病的发病机制、病理及预后。 定义 (Definition) 是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病。 临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现。 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生。 病因 (Etiology) 病毒性肝炎 (B,C, D,)占60%-80% 急性肝炎-慢活肝-肝硬化 慢性酒精中毒：占15% 80g/d, 10年 乙醇g=酒量ml*酒精含量％*0.8酒精相对密度 血吸虫性肝纤维化 胆汁淤积: 肝内胆汁淤积(原发性胆汁性肝硬化) 肝外胆汁淤积 肝静脉回流受阻: Budd-Chiari Syndrome 慢性充血性心衰 缩窄性心包炎 工业毒物、药物 四氯化碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、异烟肼 遗传代谢性疾病 肝豆状核变性（Wilson’s disease） 血色病(iron overload) 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 非酒精性脂肪性肝炎 原因不明（Cryptogenic）占5%-10% 发病机制肝硬化的演变发展过程 网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。 再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团。 假小叶形成：自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割。改建成为假小叶。 肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互出现交通吻合支等，形成门脉高压。 各种原因→肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷→纤维组织增生、肝细胞结节状再生→损伤与修复反复交替→肝小叶结构改建(假小叶)、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬→ 门静脉高压症、肝功能不全 病理形态学分类 小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见 酒精性，血色病，肝外胆管梗阻，肝静脉回流梗阻, 大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm 慢性丙肝、乙肝，al- 抗胰蛋白酶缺乏，原发性胆汁性肝硬化。 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合。 肝硬化时其他器官病理改变 门脉高压和侧支循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩 其他 病理生理 门脉高压症 发生机制： 门脉阻力增加:肝纤维化及再生结节对肝窦 及肝静脉的压迫. 门脉血流量增多:肝功能减退导致多种血管 活性因子失调,心输出量增加和低外周血管阻力的高动力循环状态. 表现为 脾肿大：脾功能亢进 侧支循环建立和开放： 食管静脉曲张:胃左V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 腹水：是LC最突出的临床表现 腹水形成的机制：钠、水的过量潴留 门脉高压：淋巴液生成增多,漏入腹腔;内脏血管床静水压增高; 低白蛋白血症: 30g/L；血浆胶体渗透压下降; 有效血容量不足：内脏动脉扩张,激活交感神经系统、肾素_血管紧张素_醛固酮系统,水钠潴留; 抗利尿激素增多：致水重吸收增多； 其他因素:心房钠尿肽不足; 图示腹水形成 临床表现（Clinical features） 肝硬化的临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化。 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 代偿期 症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻 。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解 营养一般，肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常 失代偿期 肝功能减退的临床表现 全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则