难治性及癫痫病的介绍.pptVIP

广州协佳癫痫病医院 / 癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。 / 癫痫综合症 在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。 癫痫性脑病： 指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。 目前普遍认可的定义 1药物治疗　　 1.1 最大耐受剂量一线AEDS单药治疗。 1.2 在确认单药治疗失败后,可考虑进行多药联合治疗。 / 。根据发作类型和综合征分类选择药物是癫痫治疗的基本原则 1．卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、苯巴比妥、左乙拉西坦、唑尼沙胺、加巴喷丁、奥卡西平可用于部分性发作的单药治疗。 2. 丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦可用于各种类型的全面性发作的单药治疗。卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、奥卡西平可用于全面性强直阵挛发作的单药治疗。 3. 丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦是广谱的AEDs，对部分性发作和全面性发作均有效，可作为发作分类不确定时的选择。 4. 所有的新型AEDs物都可以作为部分性癫痫的添加治疗。 辅助药物治疗  ( 1)别嘌呤醇 (2)氟桂利嗪 (3)维生素Ｅ (4)大剂量静注丙种球蛋白 (5)乙酰唑胺 (6)苯二氮卓类。 国内外大量文献报道辅助药物添加可减少难治性癫痫发作，机理不是很详细，有些存在争议。 2.酮食疗法 生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案 / 3 迷走神经刺激治疗 (vagus nerve stimulation,VNS)　 迷走神经刺激术是将一脉冲发射器植入病人胸前皮下组织内,其电极与迷走神经相连,进行间歇性迷走神经刺激以控制癫痫发作的一种治疗方法。VNS治疗难治性癫痫的机制至今尚未完全阐明, 两个具有代表性的理论:①直接联系理论认为VNS通过与孤束核及其它相关结构的联系使癫痫发作阈值提高而产生抗癫痫效应。②递质学说认为VNS通过增加抑制性神经递质的量和减少兴奋性神经递质的量而发挥抗癫痫的作用近年来,VNS作为难治性癫痫的一种新疗法已经愈来愈多地应用于临床,在美国与欧洲已被批准用于治疗年龄超过12岁的青少年和成年难治性部分性癫痫患者。 由外侧的枕颞外侧回和内侧的海马旁回构成，枕颞沟（以前称颞下沟）与半球下缘平行，分隔颞下回与枕颞外侧回。在此沟内侧有与之平行的侧副沟，侧副沟内侧即为海马旁回（又称海马回），此回的前端为钩回，钩回的痫性发作常表现有幻嗅。海马旁回的内侧为海马沟，其上方有呈锯齿状的窄条皮质，称齿状回。 难治性癫痫 2005年（ILAE）对癫痫的定义 基本条件： 至少一次癫痫发作。 相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。 癫痫新定义三要素 能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：具有反复癫痫发作的倾向。 湖北医药学院附属东风总医院 基 本 概 念 难治性癫痫的定义 目前国内吴逊教授等定义为 “采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”。 参考文献：王学峰,肖　波,孙红斌.难治性癫痫.上海:上海科技出版社,2002.1,7,382,404. 频繁的癫痫发作,至少每月4次以上,应用适当的抗癫痫药物正规治疗且血药浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制且影响日常生活,无进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。 流行病学 活动性癫痫患病率：即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。 癫痫６００万 ７５%常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效 25﹪难治性癫痫１５０万人 终生患病率：4‰-7‰ 医源性“难治性癫痫” (1) 诊断错误； (2) 发作分型不确切； (3) 选药不当； (4) 用药量不足； (5) 病人依从性差等。 诱发因素持续存在,如患者忘药、断药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈。 属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正相应的“因素”就可以解决。 难治性癫痫的原因 先天遗传变异:West综合征,基因定位于Xq11.4 –Xpter;结节性硬化,基因定位于TSC1/TSC2; 原发脑部结构异常:脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等 继发性的脑部病理因素:包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:海马硬化(或称颞叶内侧硬化、Ammon角硬化,HS)伴或不伴有海马以外的病理性改变　 诱发癫痫的因素持续存在。 参考 AraiN,OdaM.Surgical neuropathology of intractable epilepsy [J]. Epilepsia. 1997, 38(Suppl6):1