细胞内及膜系统.ppt

* * * 第三节 溶酶体（Lysosome) 中国仓鼠细胞内的溶酶体（特异的红色染料所示): 一. 溶酶体的形成 1.单层包裹 2. 含有丰富酸性水解酶 3.膜上具有H+质子泵 4.溶酶体膜内存在着特殊的转运蛋白 5. 膜蛋白高度糖基化防止自身膜蛋白降解 二.溶酶体的结构： PH~5 核酸酶 蛋白酶 糖苷酶 酯酶 磷酸酯酶 硫酸酯酶 磷酸酶 ATP ADP+Pi 酸性水解酶 H+ 细胞质PH~7.2 三.溶酶体的分类及相应形态 (一)按功能 1.初级溶酶体 2.次级溶酶体 1）自噬溶酶体 2）异噬溶酶体 3.三级溶酶体 （残余体） (二)按形成 1.内体性溶酶体 2.吞噬性溶酶体 1.内体性溶酶体 由高尔基复合体芽生的运输小泡和内体合并而成。又称为初级溶酶体(primary lysosome) 2.吞噬性溶酶体 内体性溶酶体与不同的底物结合后，就成为吞噬性溶酶体，又称次级溶酶体。 类型： ①异噬性溶酶体 ②自噬性溶酶体 初级溶酶体 次级溶酶体 ①异噬性溶酶体 固态物 吞噬体 内体性溶酶体 异噬性溶酶体 液态物 吞饮体 小分子 残渣 残余小体 细胞质中重新利用 出胞 留胞堆积 肝细胞脂褐质 台-萨氏综合症溶酶体的髓样结构 残余体：已失去酶活性，仅留未消化的残渣。可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内。 ②自噬性溶酶体 被吞噬的线粒体 固态物 吞噬体 内体性溶酶体 异噬性溶酶体 液态物 吞饮体 小分子 残渣 残余小体 细胞质中重新利用 出胞 留胞堆积 破损衰老的细胞器 自噬性溶酶体 自噬体（自体吞噬体）（autophagosome)：细胞内衰老的细胞器等被内质网或高尔基体的膜包裹而形成的小体。 内体 初级溶酶体 吞噬体 异溶酶体 吞饮体 异溶酶体 自噬体 自溶酶体 分泌颗粒 分泌溶酶体 次 级 溶 酶 体 残质体 异噬作用 自噬作用 胞外消化 四、溶酶体的功能 1.物质消化与营养功能 2.清除无用大分子物质（清除衰老、残损的细胞器或细胞）； 4.参与激素的生成 5.参与器官组织变态和退化 6.协助受精 3.保护和防御作用（清除细菌、病毒） 甲状腺素的合成过程 甲状腺滤泡上皮细胞 原料 甲状腺球蛋白 碘化甲状腺球蛋白 lysosome 甲状腺素 合成 碘化 吞饮泡 水解 五、溶酶体病 1. 粘多糖贮积症Ⅱ型(MPSⅡ) 又称Hunter 综合症，是一种先天性溶酶体代谢缺陷疾病。主要临床表现为面容丑陋，身材矮小，关节僵硬，心血管及呼吸系统异常，发育迟缓，智力低下。 注：a:典型的丑陋面容，鞍形鼻，前额突出，鱼状口， 颈短脖粗，皮肤暗黑增厚，爪状手。 2.泰-萨病 氨基己糖苷酯酶A缺乏 糖酯降解受阻 脑中神经节苷脂M2增加 双眼失明、2-6岁死亡 3. 矽 肺 河南农民工张海超自费“开胸验肺”，他仅仅是全国的61万矽肺病患者（2006年官方统计）之一。 肺部巨噬细胞吞噬矽尘颗粒 溶解周围肺部组织细胞 进入溶酶体形成矽酸，导致溶酶体膜破裂，外泄，巨噬细胞自溶 释出的矽尘颗粒又被吞噬 肺组织纤维化 矽肺 張海超 職業性塵肺病 4. 痛 风 第四节.过氧化物酶体 过氧化物酶体（又称微体）的结构,由一层单位膜包围形成的圆形或卵圆形小体，直径约0.5um。 特征： 中央--类核体； （尿酸氧化酶结晶） 膜内表面--边缘板 功能： 消除H2O2等有毒物质 细胞氧代谢的调节 类核体 标志酶：过氧化氢酶 小结： 1.什么是内膜系统？内膜系统由哪些细胞器组成？ 2.粗面内质网、滑面内质网结构和功能 3.信号学说基本内容 4.高尔基复合体超微结构及主要功能 5.细胞中分泌蛋白质的合成和运输与哪些超微结构有关 6.溶酶体膜的重要性表现在何处 7.初级溶酶体与次级溶酶体 异噬溶酶体与自噬溶酶体 以及残余小体的概念 * * * * * * * * * * 基质面 ER腔面 磷脂转移蛋白 ③磷脂转移蛋白 转运至线粒体和过氧化物酶体上。 磷脂转换蛋白：水溶性载体蛋白，每一载体蛋白识别特殊类型的磷脂，且只与一个磷脂分子结合，成为水溶性复合物，触到缺乏磷脂的线粒体和过氧化酶体便会释放结合的磷脂分子，安插到该膜的脂双层中。 基质面 ER腔面 基质面 ER腔面 基质面 ER腔面 2.参与糖原代谢 SER上有葡萄糖-6-磷酸酶 3、解毒作用 实验 给动物喂食苯巴比妥 肝细胞滑面内质网增多，与解毒作用相关的酶含量增加。 SER含有参与解毒作用的各种酶系。 解毒