GEP-NET 诊断 [兼容模式].pdf

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤 (GEP-NETs)： -- -- 我们如何诊断与治疗我们如何诊断与治疗？？ 上海交通大学医学院附属 瑞金医院 消化内科 程时丹 定定 义义 • 神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasms, NEN ）是一组起源于肽能神经 元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤 • 所有NEN都有恶性潜能 • 人体神经内分泌细胞的分布极为广泛， 包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管 和肺、肾上腺髓质、副神经节、甲状腺 、甲状旁腺以及其他部位的神经内分泌 细胞 • 神经内分泌肿瘤最常见于消化道，约占 所有NEN 的70-75% 内 容 • GEP-NET命名、含义和流行病学特征 • GEP-NET的临床学与诊断 • GEPGEP-NETNET的治疗的治疗 曾使用众多名词来描述该类疾病曾使用众多名词来描述该类疾病 在不同的时期在不同的时期，曾有曾有2929种称谓种称谓 ！！ 4 神经内分泌细胞的起源分化神经内分泌细胞的起源分化 肿瘤 脏器 胚胎胚胎 诊断术语的不断变化诊断术语的不断变化 1907 1928 1969 Karzinoide 类癌类癌 Oberndorfer APUD肿瘤 2000 Masson 2010 Neuroendocrine Pearse Tumors Neuroendocrine NNeopllasm WHO 2000 WHOWHO 神经内分泌肿瘤是神经内分泌肿瘤是一组疾病的总称组疾病的总称 NETNETs包含内容与疾病包含内容与疾病 从组织胚胎学发生源上，与神经内分泌细胞起源相关的分类 • 类癌类癌 （（小肠小肠、直肠直肠、阑尾阑尾、胃胃、胸腺胸腺、气管气管、肺等肺等）） • 胰岛细胞肿瘤 （胰腺内分泌肿瘤：胃泌素、胰岛素、VIP等） • 原发性未定性的神经内分泌细胞疾病原发性未定性的神经内分泌细胞疾病 • 肾上腺肿瘤 • 嗜铬细胞瘤 • 分化差（分化好、未分化）小细胞肿瘤 • 多发性神经内分泌肿瘤I型（MEN-1） • 多发性神经内分泌肿瘤多发性神经内分泌肿瘤IIII型型 （（MENMEN-22）） • （皮肤）Merkel 细胞癌 神经内分泌肿瘤