血友病抑制物的产生与防治策略-20160507 最终稿.pdfVIP

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血友病抑制物的产生与防治策略-20160507 最终稿.pdf

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血友病抑制物的产生与防治策略-20160507 最终稿

血友病抑制物的产生与防治策略杨仁池中国医学科学院血液病医院国家血友病病例信息管理中心 CHCH--MAMA--2012032220120322--001001 目录 1 抑制物的产生及危害 2 抑制物的检测与应对 CH-MA001 何为抑制物？血友病中“抑制物”是指中和抑制凝血因子的抗体，又称“凝血因子抗体”，造成凝血因子治疗无效。 what are inhibitors ？World Federation of Hemophilia ，2009 CH-MA001 抑制物的影响  出血发作更难控制1-3 风险增加2 • 出血发作无法控制的风险增加 • 残疾的风险增加(例如：关节病变) 生活质量下降(QOL)4 1. Ingerslev J et al. Haemostasis. 1996;26 (suppl 1):118-123. 2. Brackmann HH et al. Vox Sang. 2000;78 (suppl 2):187-190. 3. Lusher JM. Semin Thromb Hemost. 2000;26:179-188. 4. Colowick AB et al. Blood. 2000;96:1698-1702. For Internal use only! CH-MA001 抑制物产生的危险因素 • 暴露日（exposure 遗传 • 基因因素非遗 days ，EDs ）传性因素 • 家族史、种族因素因素 • 输注剂量 • 药物因素 • 治疗策略选择 1.Oldenburg J, et al.Haemophilia,2006,12(Suppl 6):15-22 ． 2.Goodeve AC,et al.Semin Thromb Hemost. 2003,29:23-30 ． 3.2013 WFH 血友病管理指南 CH-MA001 遗传因素 基因因素： • 基因因素在抑制物形成中起着决定性的作用 − 大片段缺失其发生抑制物危险性最高可达88% − 内含子22倒位抑制物的发生率约为20％-40％ − 无意义突变，小缺失/插入突变等 家族史、种族因素： • HA同胞兄弟抑制物发生率为78％，明显高于无关家系患者 • 黑人抑制物的发生率约为白人的2倍 Oldenburg J, et al.Haemophilia,2006,12(Suppl 6):15-22 Goodeve AC,et al.Semin Thromb Hemost. 2003,2