13.3先天性心脏病.ppt

* 疑似心脏病 无紫绀 有紫绀 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血(－) 肺充血(－) VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心脏病鉴别诊断 * ① ② ③ ④ * TOF常合并的畸形 右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 * TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 * 青紫型TOF病理生理 导致紫绀 ② ③ ① ② ③ ①VSD分流 紫绀 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 * TOF 临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 * 阵发性缺氧发作 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 * TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 * TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 * TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 * 患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。 * TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 * TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 * * TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） * TOF根治术 TOF姑息术 * 肺动脉瓣狭窄 * 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形 * PS病理解剖 典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形 * PS临床表现 症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤 听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱 * PS辅助检查 X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出 心电图 右房扩大，右室肥大伴劳损改变 超声心动图 估测肺动脉狭窄程度 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张 * 增厚的肺动脉瓣 经狭窄的肺动脉瓣处流速增快 * PS治疗 严重狭窄：右室收缩压左室收缩压 球囊瓣膜成形术：首选方法 外科瓣膜切开术 轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压 随访 右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术 * 完全性大动脉转位 * 完全性大动脉转位 完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries, c-TGA) 占先天性心脏病的5 % ~7% 新生儿期最常见的紫绀型心脏病 紫绀型心脏病第二位 男女患病率约2~4:1 未经治疗90%在1岁内死亡 * C-TGA病理解剖 正常 正常： 肺动脉位于左前上方 肺动脉-右心室 主动脉位于右后下方 主动脉-左心室 C-TGA C-TGA： 肺动脉位于左后下方 肺动脉-左心室 主动脉位于右前上方 主动脉-左心室 * C-TGA