硬皮病 1-20安医大一附院风湿科.pptVIP

Contents 概念 系统性硬化症（SSc）是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。 除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多种内脏器官造成内脏受损的表现，严重影响预后。 疾病的主要特点 病理 急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性。 晚期病损，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，皮脂腺萎缩，汗腺减少。真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。 病因及发病机制 临床分型 流行病学调查 临床表现-（1）全身改变 临床表现-雷诺现象 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（90％） 保暖后可缓解 临床表现-（2）皮肤改变 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。手改变最常见：手指僵硬、变短和变形，肢端硬化可导致伸手、握拳困难。 临床表现-手皮肤改变 典型的皮肤病变 经过三个时期： 临床表现-前臂皮肤改变 临床表现-手皮肤改变 指端软化 临床表现-指端皮肤改变 硬皮病手指未端缺血改变，有资料显示SSc患者中指溃疡的发病率高达29.5% 临床表现-指端皮肤改变 硬皮病手指末节吸收缩短，呈截切状表现 临床表现-面部皮肤改变 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸。 （1）常表现为面部绷紧、活动受限、呈无表情状。其特征 （2）鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖 ，鼻尖似鹰嘴 （3）口唇变薄、僵硬缩拢、张口受限、并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。 临床表现-面具脸 临床表现-内脏损伤 消 化 系 统：整个消化道均可受累 舌系带挛缩、活动受限 食管受累常见（45%～90%）： 吞咽困难、呕吐 反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等 临床表现-内脏肺损伤 SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 临床表现-内脏肾损伤 临床表现- SRC的临床表现 临床表现-内脏心血管损伤 心血管系统 发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死 心电图有异常表现 CREST CREST 综合征是lSSc的一个亚型 钙质沉积 雷诺现象 食管功能障碍 指（趾）硬化 毛细血管扩张 常有抗着丝点抗体（ACA）阳性。 内脏受累少，病情轻，进展慢， 病程长，预后好 诊断标准 根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准 辅助检查 辅助检查-相关抗体 ANA：50％～90％ 斑点或核仁型，后者更具诊断意义 抗Scl-70抗体 SSc相关性抗体，阳性率约30％ ACA SSc相关的抗体 80％的CREST综合征患者阳性 辅助检查 X 线 检 查 ①牙周膜增宽 ②食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭 窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变 ③指端骨质吸收 ④两肺纹理增粗，或见小囊状改变 ⑤软组织内有钙盐沉积阴影 治疗措施 治疗措施 血管活性/扩张剂 1.丹参注射液+低右500ml，QD静滴10天 2.钙拮抗剂：硝苯吡啶、地尔硫草等 3.前列地尔（凯时） 4.α受体拮抗剂 有出血倾向者不宜采用 结缔组织形成抑制剂 青霉胺 皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能下降；减少器官受累的发生率和提高存活率 秋水仙碱 皮肤硬化、雷诺现象、食管改变 糖皮质激素 对早期炎症、水肿、浆膜炎、顽固关节炎、合并肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎有效。 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发硬皮病肾危象（SRC） 硬皮病肾危象早期，积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗。常用药物巯甲丙脯酸、依那普利 免疫抑制剂 物理疗法 其它治疗措施 护理措施 护理措施-一般护理 护理措施-疼痛 疼痛 与肌肉和骨关节的炎性反应和关节强直有关 【护理措施】 协助病人取舒适的体位，急性期减少关节活动，尽量保持关节功能位置，必要时用夹板固定。 适当的进行理疗或热敷，进行温水浴。 指导病人掌握放松术。 按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。 护理措施-皮肤护理 积极做好基础护理及患者的生活护理，避免骨隆突处长时间。 适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成代谢。 各种穿刺应避免在感染部位进行。 用保暖器具时，防烫伤。 避免直接接触刺激性强