肌肉萎缩症与脊柱融合手术.PDFVIP

肌肉營養不良症與脊柱融合手術 (Muscular Dystrophy Spinal Fusion ) 成因 • 肌肉營養不良症是與染色體相關 連之隱性基因遺傳病或經遺傳基 因突變而致病 • 因肌肉細胞內缺乏一種酵素 (dystrophin) ，以致肌肉細胞膜不 能正常運作，肌肉也因而逐步壞 死 徵狀 • 主要分3個階段 電動輪椅 步行期 輪椅期 及輔助呼 吸期 步行期 • 上肢活動正常，自理功能良 好 • 下肢肌力較弱，但仍保持相 當活動能力 • 上落樓梯時需靠扶手協助 • 活動時較易疲倦 步行期 • 走路時會提起後跟、分開雙腿及內 旋 ，以彌補肌力不足及保持平衡， 腳踭後筋腱及及臀部外側之闊筋膜 張肌開始出現緊縮 • 行平路時為求平衡，會出現肚子向 前而上身向後傾的情況 • 需用手部支持才可從地上站立起來 (Gowers sign) 輪椅期 • 行動逐漸變得緩慢及費勁 • 跌倒次數增加及不能 自行從地上爬起來 • 較長距離開始使用輪椅 • 小範圍內可使用助行器步行 輪椅期 • 肌力減弱，筋腱開始攣縮 ，導致關節變形 • 背部兩側肌肉拉力不一致，脊柱不能保持平衡， 引致脊柱側彎出現 • 因負責心臟及肺部活動的肌肉退化，心肺功能開 始減弱 (如：肺活量減少) 電動輪椅期及輔助呼吸期 • 由於肌力弱未能推輪椅 ，需改用電動輪椅 • 心肺功能持續減弱 • 開始需使用輔助呼吸器協助呼吸 脊骨問題 • 隨著肌力減弱，脊柱側彎(scoliosis)現象會逐漸出現 ， 側彎的位置通常處於胸腰椎或腰椎 ，與此同時，骨盆 傾斜 ，胸椎後凸(寒背)及腰椎過度前傾(lordosis)亦會隨 之發生 • 脊柱側彎於輪椅學生身上會更容易發生，尤其當他們 正值發育期，脊柱側彎可能會迅速加劇 • 脊柱側彎會進一步影響心肺功能， 因此需要密切監察及處理 處理方法 脊柱側彎度 低於 25° 25° 以上 30°- 40 °或 數 以上 改裝輪椅以配合 改裝輪椅以配 改裝輪椅以配 需要 合需要 ，例如 合需要 ，但因 以吸塑背墊及 側彎幅度大， 坐墊去支撐身 未能完全