12例神经精神狼疮临床资料研究.docVIP

12例神经精神狼疮临床资料研究摘要：目的　探讨神经精神狼疮(NPSLE)的诊治现状。方法　对符合1999年美国风湿病学会(ACR)NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果　12例NPSLE病人中，发现有7种NPSLE，以狼疮头痛最常见，以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例(3／12)，2种叠加4例(4／12)，3种或以上5例5／12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效，4例死亡，有效率8／12。结论　NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮(SLE)中枢神经系统损害；对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙(500～1000)mg／d是有益的；大部分NPSLE存在多种叠加，叠加种类越多，病死率越高。 关键词：红斑狼疮，系统性；神经精神表现；诊断 中图分类号：R758．62 R263 文献标识码：C 文章编号：1672―1349(2007)06―0558―02 系统性红斑狼疮(SLE)是累及多系统多器官的自身免疫性疾病，诸多自身抗体导致不同靶器官的损害是该病的特征，神经精神狼疮(NPSLE)是SLE的许多临床表现之一，约高达2／3的SLE病人有神经精神症状，重症NPSLE导致较高病死率和致残率。因此，及时诊断NPSLE并且给予合适的治疗，是十分必要的。现就12例NPSLE病人的临床资料进行回顾性分析如下。 1资料 1．1一般资料　近5年来，我院风湿科病房收住的SLE病人中，12例符合美国风湿病学会(ACR)1999年NPSLE19个临床亚型的界定标准。排除感染、电解质、代谢等原因所致的中枢神经系统症状。并对临床表现、血常规、血生化、免疫、脑脊液、脑电图、头颅CT或磁共振成像(MRI)等进行分析。12例NPSLE病人中，男2例，女10例；年龄15岁～50岁(29．5岁～1．5岁)，45岁以上2例，45岁以下10例；病程3个月至11年，起病1年内7例，(1～2)年内3例，2年以上2例，起病时间(2．3±0．2)年。 1．2治疗方法　常规应用激素治疗，根据病情加用免疫抑制剂环磷酰胺(CTX)等，出现精神症状或其他神经系统表现给予对症处理。对有中枢神经系统损害者采用甲泼尼龙(MP)及CTX冲击疗法，并对脊髓损害的加鞘内注射给药，地塞米松10mg、甲氨蝶呤(MTX)10 mg加入生理盐水2 mL中缓慢(5 min～10min)鞘内注入，每周1次，共3次。对脑血管意外病人，根据其性质用药。缺血性病人加用抗血小板聚集和活血化瘀等药物；对出血性组加用脱水、止血等药物。用药前每例均查血压、血糖、血尿便常规、肝。肾功能、抗dsDNA抗体、补体水平、ENA抗体、胸透、心电图、脑脊液检查及头CT扫描或MRI检查等。用药期间，观察病人有无药物不良反应。 1．3实验室检查　12例中补体降低者8例，血细胞沉降率升高9例。5例查脑脊液，压力升高3例，蛋白增多4例。12例均查头颅或脊髓CT或MRI：脑萎缩1例，局限性或弥漫性脱髓鞘病变3例，出血或梗死4例，脊髓MRI异常信号1例，正常的3例。5例查脑电图：不正常或发作型脑电图3例，界限性脑电图2例。 1．4临床分型　狼疮头痛6例，癫痫样发作4例，脑血管意外4例，脱髓鞘综合征3例，无菌性脑膜炎2例，性格改变1例，脊髓损害1例。仅1种NPSLE者3例，同时存在2种者4例，3种及以上者5例，12例中4例死亡，8例好转。 2讨论 自1872年Kaposi首先报道SLE神经精神损害以来，医学界对NPSLE的认识有了较大进步，由当初很少见到现在狼疮的发病率达66．7％或以上，这可能与多数临床医生把注意力集中在中枢神经系统损害上有关。1999年ACR将NPSLE共分为19个临床亚型，在此标准的指导下，本组共发现7个临床亚型，其中狼疮头痛最常见，本组为6例，而且大部分存在多种类型的叠加，本组为5例。 对于NPSLE的诊断，认为结合头颅MRI的检查可极大地提高诊断的敏感性。在头颅MRI和CT评估方面，NPSLE病人的缺血性损害和小的高密度损害较对照组差异有统计学意义(P0．005)，而皮质萎缩等其他表现，则差异无统计学意义。脑CT对NPSLE病人脑组织钙化、出血和血栓是非常有效的检查手段，但可遗漏至少20％较小的脑部损害，对较小的一过性的脑损伤，最有效的检查就是头颅MRI。对NPSLE所致的脑损害，头颅MRI检查明显优于头颅CF。本组NPSLE病人中CT及MRI异常率则为75％。另正电子发射计算机断层成像(PET)及单光子发射计算机断层成像(SPECT)检查敏感性较高。 对于NPSLE的治疗，包括一般治疗和药物